Sinais precoces e avançados da FC, uma Doença Progressiva e Genética
Geralmente, os sintomas da fibrose cística aumentam à medida que a doença progride. A condição, causada por um gene defeituoso, causa uma camada espessa de muco nos pulmões (entupimento das vias respiratórias e infecções, danos aos pulmões e insuficiência respiratória), pâncreas (impedindo que o corpo divida os alimentos adequadamente absorvem nutrientes) e outros órgãos.
O gene defeituoso não permite que o corpo transfira água e sal para e das células, causando secreções (normalmente finas e líquidas em pessoas saudáveis versus muito espessas e pegajosas em pessoas com FC). As secreções espessas são o que obstruem os órgãos e impedem o bom funcionamento do corpo.
Os primeiros sintomas da fibrose cística
Na maioria das vezes, os recém - nascidos com fibrose cística (FC) se parecem com bebês saudáveis porque a doença não causa nenhuma anormalidade visível nos estágios iniciais. Cerca de 20% do tempo, bebês com FC terão uma obstrução intestinal grave no nascimento, chamada íleo meconial. Esse tipo de obstrução raramente ocorre a menos que o bebê tenha FC, portanto, se ocorrer, é geralmente considerado o primeiro sintoma da doença.
Sintomas comuns de fibrose cística
Se a fibrose cística não for detectada no nascimento, outros sintomas geralmente começarão a aparecer no primeiro ou segundo ano de vida, como:
- Ganho de peso ruim. Bloqueios no pâncreas e nas glândulas intestinais impedem que o sistema digestivo funcione adequadamente. Os alimentos que são comidos passam pelo corpo sem que muitos nutrientes sejam absorvidos, resultando em crescimento deficiente. Se o bebê não recuperou seu peso ao nascer por 4-6 semanas de idade ou apresenta um padrão contínuo de crescimento deficiente, o médico pode começar a suspeitar de FC.
- Apetite Enorme. Como os nutrientes não são absorvidos pelos alimentos, o cérebro tenta satisfazer a necessidade de energia do corpo enviando sinais de fome. As pessoas com fibrose cística geralmente têm apetites vorazes e podem consumir quantidades tremendas de alimentos sem resultar em ganho de peso.
- Volumosos, oleosos, sujos cheiros intestinais movimentos. O sistema digestivo que funciona mal tem dificuldade em digerir gorduras e proteínas. Muito do que normalmente seria absorvido por um sistema digestivo saudável é excretado pelos intestinos, resultando em movimentos intestinais anormais que freqüentemente ocorrem em pacientes com FC.
- Tosse freqüente e infecções respiratórias. Tosse, dificuldade respiratória e infecções respiratórias freqüentes são frequentemente os primeiros sintomas reconhecidos pelos pais de crianças com FC.
- Pele Salgada O defeito genético que causa a fibrose cística interfere na capacidade do corpo de movimentar o sal para dentro e para fora das células. O sal que não pode ser absorvido é excretado através da pele pelas glândulas sudoríparas, resultando no sinal revelador de suor de degustação salgado. Às vezes, pode até haver depósitos de sal visíveis na pele. A excreção de sal pelas glândulas sudoríparas é a base do teste mais comum usado para diagnosticar a fibrose cística.
Sinais e Complicações Avançados do FC
Os sintomas avançados da fibrose cística geralmente não são sintomas da doença em si, mas sintomas do dano que a FC causa ao longo do tempo. No momento em que essas condições aparecem, a maioria das pessoas já sabe que tem fibrose cística e tem vivido com a doença há algum tempo. As seguintes complicações são sintomas avançados da FC:
- Puberdade atrasada. A puberdade tardia é vista às vezes em meninas com fibrose cística como resultado de má nutrição.
- Infertilidade. A maioria dos homens com fibrose cística é infértil por causa das secreções que bloqueiam a passagem do esperma. As mulheres podem experimentar infertilidade como resultado de muco cervical espesso bloqueando a entrada de espermatozóides nos órgãos reprodutivos.
- Diabetes. Com o tempo, o dano causado ao pâncreas pela fibrose cística faz com que pare de produzir insulina suficiente. Cerca de 15% das pessoas com fibrose cística que atingem a idade adulta desenvolvem diabetes dependente de insulina.
- Doença hepática. O bloqueio das vias biliares no fígado causa cicatrizes e danos ao fígado em cerca de 5% dos pacientes com fibrose cística. Se ocorrer dano hepático, geralmente é visto em adultos.
- Doença da Vesícula Biliar. A vesícula biliar armazena uma substância chamada bile que é criada pelo fígado e ajuda na digestão de gordura. Em muitas pessoas com fibrose cística, a bile é espessa e não pode passar pelo ducto biliar para deixar a vesícula biliar . Na maioria das vezes isso não produz sintomas, mas cerca de 10% da fibrose cística desenvolverá cálculos biliares que requerem cirurgia.
- Pancreatite Quando a bile deixa a vesícula biliar, ela viaja para o intestino delgado através do ducto biliar comum que é compartilhado com o pâncreas. Se um cálculo biliar sair da vesícula biliar e ficar preso no ducto biliar comum, as secreções pancreáticas não poderão passar. Isto provoca um inchaço muito doloroso e irritação do pâncreas conhecido como pancreatite, o que requer intervenção cirúrgica.
Fonte:
Fundação de Fibrose Cística. Sobre a fibrose cística. 10 de abril de 2016