O efeito de um gene defeituoso no corpo
A fibrose cística (FC) é uma doença crônica de encurtamento da vida que ocorre como resultado de um defeito genético. O gene defeituoso afeta a capacidade do corpo de transferir água e sal para e de células que produzem suor, muco e enzimas digestivas. Isso faz com que as secreções, que normalmente são finas e aquosas em pessoas saudáveis, se tornem muito espessas e pegajosas.
As espessas secreções entopem os órgãos e impedem que funcionem adequadamente. As conseqüências da fibrose cística podem afetar vários órgãos e sistemas.
O Efeito da Fibrose Cística
Na FC, muitos órgãos e sistemas do corpo são afetados, incluindo:
- Sistema respiratório (órgãos específicos, como os pulmões e outras estruturas do corpo, que permitem que você respire e circule sangue oxigenado por todo o corpo)
- Sistema gastrointestinal (relacionado ao estômago e intestinos)
- Sistema musculoesquelético (os músculos e esqueleto)
- Sistema geniturinário (relacionado com os órgãos genitais e urinários)
- Sistema reprodutivo (sistema de órgãos sexuais, incluindo fluidos, hormônios e feromônios)
Órgãos Particulares Afetados pelo CF
Alguns dos principais órgãos afetados pela FC incluem os pulmões, o pâncreas, o fígado e a vesícula biliar, os intestinos e os órgãos reprodutivos.
Pulmões
Há produção anormal de muco ao longo do trato respiratório devido ao transporte defeituoso de eletrólitos através dos tecidos das vias aéreas.
Esse muco seca facilmente e é difícil de remover da via aérea, o que pode causar bloqueio, danificar os alvéolos (minúsculos sacos de ar) nos pulmões e permitir a formação de partículas estranhas (causando infecções pulmonares crônicas).
A fibrose cística causa problemas nos pulmões quando o muco espesso se acumula e fica preso nas vias aéreas.
Quando isso acontece:
As passagens respiratórias ficam bloqueadas e o ar não consegue passar.
Bactérias crescem nas coleções de muco e causam infecção nos pulmões, nariz e seios.
Pólipos nasais podem se desenvolver em alguns pacientes com FC.
Pâncreas
O pâncreas faz parte do sistema digestivo. Sua função é secretar enzimas necessárias para digerir alimentos e um hormônio chamado insulina, que controla o açúcar no sangue. A fibrose cística também faz com que essas secreções se tornem espessas.
Quando isso acontece:
Os ductos pancreáticos ficam entupidos.
Enzimas não podem passar pela obstrução.
A comida não é digerida adequadamente e o corpo não pode absorver nutrientes.
Eventualmente, a obstrução do pâncreas pode causar cicatrizes que danificam as células produtoras de insulina e as impedem de produzir insulina. A insulina não está disponível para as células, o que faz com que os níveis de açúcar no sangue subam. Essa condição é chamada diabetes insulino-dependente, que ocorre em cerca de 15% de todos os pacientes com FC.
Fígado e vesícula biliar
Embora não seja comum, secreções espessadas também podem entupir os ductos biliares do fígado e da vesícula biliar e impedir que funcionem adequadamente.
Se o bloqueio de ductos no fígado continuar por longos períodos de tempo, o fígado pode ficar permanentemente danificado.
Se os ductos da vesícula biliar ficarem entupidos, a vesícula biliar geralmente é removida.
Intestinos
Às vezes, os intestinos são o primeiro órgão a ser afetado pela fibrose cística. Em cerca de 20% de todos os recém-nascidos com FC, as secreções espessas se formam nos intestinos, causando um bloqueio dos intestinos, ameaçador à vida, conhecido como íleo meconial.
Órgãos reprodutores
A fibrose cística afeta os órgãos reprodutivos de homens e mulheres de forma diferente e das seguintes formas:
- Homens são quase sempre inférteis porque as secreções espessas no canal do esperma causam um bloqueio que impede a chegada do espermatozóide.
- As mulheres são capazes de conceber, mas podem ter diminuição da fertilidade devido ao muco cervical espesso que bloqueia a entrada do esperma.
Fonte:
Fibrose cística. Hospital de todas as crianças. Informação de saúde.