Desordem cerebral se torna mortal ao longo do tempo
A doença de Creutzfeldt-Jakob ganhou as manchetes no ano 2000, quando uma onda de casos estourou no Reino Unido. Esses casos estavam ligados a alimentos contaminados com encefalopatia espongiforme bovina (BSE), uma doença priônica que causa a variante da DCJ, também conhecida como doença da "vaca louca".
O público tem boas razões para se preocupar com a transmissão da BSE aos seres humanos.
A variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, assim como os outros tipos de doença de Creutzfeldt-Jakob , é um distúrbio neurológico de evolução rápida e sempre fatal. Mas a doença é muito rara: de outubro de 1996 a março de 2011, apenas 175 casos de vCJD foram notificados no Reino Unido, 25 na França, 5 na Espanha, 4 na Irlanda, 3 na Holanda e nos Estados Unidos da América ( EUA), 2 cada no Canadá, Itália e Portugal, e um no Japão, Arábia Saudita e Taiwan.
Os Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) monitoram a incidência nos Estados Unidos de todos os tipos de doença de Creutzfeldt-Jakob.
Diferentes tipos de doença, sempre fatal
Não há cura para a doença de Creutzfeldt-Jakob, que pode ocorrer em uma pessoa de três maneiras:
- Cerca de 10 a 15 por cento dos casos são hereditários, resultantes de uma mutação genética.
- A maioria dos casos parece aparecer esporadicamente, em alguém que não tem histórico familiar da doença.
- Uma pequena porcentagem de casos ocorre por infecção, por contato com tecido cerebral infectado. Existem casos documentados que ocorreram como consequência não intencional de um procedimento médico.
A doença de Creutzfeldt-Jakob não é contagiosa em formas normais, como espirros ou tosse - não há casos conhecidos de cônjuges ou membros da família de uma pessoa infectada que contrai a doença.
Produtos de carne contaminada
Os casos da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob parecem estar ligados à ingestão de produtos de carne bovina contaminados na Europa. A mesma doença, quando ocorre em ovelhas, é chamada de "scrapie". Acredita-se que produtos ovinos infectados com scrapie foram usados na alimentação do gado, e é assim que o gado foi infectado.
Os cientistas descobriram que o que causa a BSE, o scrapie e as doenças de Creutzfeldt-Jakob não é um vírus ou bactéria como em outras doenças, mas um agente proteico chamado prião. O prion transforma proteínas normais em infecciosas e mortais.
Efeitos no cérebro
Como a doença de Creutzfeldt-Jakob afeta o cérebro, os sintomas que ela produz são neurológicos. Pode começar sutilmente com insônia, depressão, confusão, alterações de personalidade e de comportamento e problemas de memória, coordenação e visão. À medida que avança, a pessoa desenvolve rapidamente demência e movimentos irregulares involuntários, chamados mioclonia.
No estágio final da doença, o paciente perde todas as funções mentais e físicas, entra em coma e eventualmente morre. O curso da doença geralmente leva um ano. A doença geralmente afeta pessoas com idade entre 50 a 75 anos, no entanto, a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob tem afetado pessoas em uma idade mais jovem - até mesmo adolescentes (as idades variaram de 18 a 53 anos).
Difícil de diagnosticar
Ainda não há um exame médico definitivo para o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob, e a confirmação da doença só pode ser feita após a morte por meio de uma autópsia. Como a doença é rara, alguns médicos podem até não considerá-la como um diagnóstico e podem confundir os sintomas com outros distúrbios cerebrais, como a doença de Alzheimer ou Huntington . Cientistas sugerem que testes laboratoriais novos e sofisticados serão capazes de detectar os príons no sangue ou nos tecidos de uma pessoa infectada.
Fontes:
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