A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é geralmente considerada uma forma grave de eritema multiforme, que é em si um tipo de reação de hipersensibilidade a um medicamento, incluindo medicamentos de venda livre, ou uma infecção, como herpes ou pneumonia a pé. causada por Mycoplasma pneumoniae .
Outros especialistas acham que a síndrome de Stevens-Johnson é uma condição distinta do eritema multiforme, que, ao contrário, se dividem em eritema multiforme menor e eritema multiforme.
Para tornar as coisas ainda mais confusas, há também uma forma grave da síndrome de Stevens-Johnson: Necrólise Epidérmica Tóxica (TEN), também conhecida como Síndrome de Lyell.
Síndrome de Stevens-Johnson
Dois pediatras, Albert Mason Stevens e Frank Chambliss Johnson, descobriram a síndrome de Stevens-Johnson em 1922. A síndrome de Stevens-Johnson pode ser fatal e pode causar sintomas sérios, como grandes bolhas na pele e queda da pele da criança.
A síndrome de Stevens-Johnson ocorre com uma incidência de cerca de 1,5 a 2 casos por milhão de pessoas a cada ano, por isso é bastante raro. Infelizmente, cerca de 5% das pessoas com síndrome de Stevens-Johnson e 30% com Necrólise Epidérmica Tóxica têm sintomas tão graves que não se recuperam.
Crianças de qualquer idade e adultos podem ser afetadas pela síndrome de Stevens-Johnson, embora as pessoas imunocomprometidas, como a portadora do HIV , estejam em maior risco.
Sintomas da síndrome de Stevens-Johnson
A síndrome de Stevens-Johnson geralmente começa com sintomas semelhantes aos da gripe , como febre, dor de garganta e tosse. Em seguida, 1 a 3 dias depois, uma criança com síndrome de Stevens-Johnson desenvolverá:
- sensação de ardor nos lábios, no interior das bochechas (mucosa bucal) e olhos
- erupção cutânea vermelha e plana, que pode ter centros escuros, ou se transformar em bolhas
- inchaço da face, pálpebras e / ou língua
- olhos vermelhos e vermelhos
- sensibilidade à luz (fotofobia)
- úlceras dolorosas ou erosões na boca, nariz, olhos e mucosa genital, que podem levar ao encrostamento
As complicações da síndrome de Stevens-Johnson podem incluir ulceração e cegueira da córnea, pneumonite, miocardite, hepatite, hematúria, insuficiência renal e sepse.
Um sinal positivo de Nikolsky, no qual as camadas superiores da pele de uma criança se soltam quando esfregadas, é um sinal de síndrome de Stevens-Johnson grave ou que evoluiu para Necrólise Epidérmica Tóxica.
Uma criança também é classificada como tendo Necrólise Epidérmica Tóxica se tiver mais de 30% de descolamento epidérmico (pele).
Causas da síndrome de Stevens-Johnson
Embora mais de 200 medicamentos possam causar ou desencadear a síndrome de Stevens-Johnson, os mais comuns incluem:
- anticonvulsivantes (tratamentos para epilepsia ou convulsões), incluindo Tegretol (Carbamazepina), Dilantina (Fenitoína), Fenobarbital, Depakote (Ácido Valpróico) e Lamictal (Lamotrigina)
- antibióticos sulfonamida, como Bactrim (trimetoprim / sulfametoxazol), que é frequentemente usado para tratar infecções do trato urinário e MRSA
- antibióticos beta-lactâmicos, incluindo penicilinas e cefalosporinas
- antiinflamatórios não-esteróides, especialmente do tipo oxicam, como Feldene (Piroxicam) (geralmente não prescrito para crianças)
- Zyloprim (alopurinol), que é normalmente usado para tratar a gota
Acredita-se que a síndrome de Stevens-Johnson seja causada por reações a medicamentos, mas infecções que também podem estar associadas a ela podem incluir as causadas por:
- vírus herpes simplex
- Bactéria Mycoplasma pneumoniae (pneumonia a pé)
- Hepatite C
- Histoplasma capsulatum fungus (Histoplasmosis)
- Vírus Epstein-Barr ( mono )
- Adenovírus
Tratamentos para a síndrome de Stevens-Johnson
Os tratamentos para a síndrome de Stevens-Johnson geralmente começam com a interrupção de qualquer medicamento que possa ter desencadeado a reação e, em seguida, com o tratamento de suporte até que o paciente se recupere em cerca de 4 semanas.
Esses pacientes geralmente necessitam de cuidados em uma Unidade de Terapia Intensiva, com tratamentos que podem incluir:
- Fluidos IV
- suplementos nutricionais
- antibióticos para tratar infecções secundárias
- medicamentos para a dor
- tratamento de feridas
- esteróides e imunoglobulina intravenosa (IVIG), embora seu uso ainda seja controverso
Os tratamentos da síndrome de Stevens-Johnson são frequentemente coordenados em uma abordagem de equipe, com o médico da UTI, um dermatologista, um oftalmologista, um pneumologista e um gastroenterologista.
Os pais devem procurar atendimento médico imediatamente se acharem que seu filho pode ter a síndrome de Stevens-Johnson.
Fontes:
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