Duas condições que causam envelhecimento rápido
Não é incomum para olhar alguns anos mais jovens ou mais velhos do que você realmente é. Mas imagine-se olhando décadas mais velha que a sua idade. Para pessoas com progeria, uma condição genética que causa envelhecimento rápido, não é raro parecer 30 ou mais anos mais velho do que realmente são.
Embora a progeria esteja tipicamente associada à progeria de Hutchinson-Gilford, o termo também pode se referir à síndrome de Werner, também conhecida como progeria adulta.
Hutchinson-Gilford Progeria
A progeria de Hutchinson-Gilford é incrivelmente rara, afetando cerca de 1 a 4 milhões de crianças. Crianças com progeria têm uma aparência normal quando nascem. Os sintomas da doença começam a aparecer a qualquer momento antes dos dois anos de idade, quando o bebê não ganha peso e ocorrem alterações na pele. Ao longo do tempo. a criança começa a se assemelhar a uma pessoa idosa. Isso pode incluir:
- Queda de cabelo e calvície
- Veias proeminentes
- Olhos salientes
- Uma pequena mandíbula
- Formação tardia de dentes
- Um nariz viciado
- Membros finos com articulações proeminentes
- Baixa estatura
- Perda de gordura corporal
- Baixa densidade óssea ( osteoporose )
- Rigidez articular
- Luxações do quadril
- Doença cardíaca e aterosclerose
Cerca de 97 por cento das crianças com progeria são caucasianas. No entanto, as crianças afetadas parecem incrivelmente semelhantes, apesar de suas diferentes origens étnicas. A maioria das crianças com progeria vive com cerca de 14 anos e morre de doença cardíaca.
Síndrome de Werner
A síndrome de Werner ocorre em cerca de 1 em 20 milhões de indivíduos.
Sinais da síndrome de Werner - como baixa estatura ou características sexuais subdesenvolvidas - podem se apresentar durante a infância ou adolescência. No entanto, os sintomas geralmente se tornam mais visíveis quando uma pessoa atinge seus 30 e poucos anos. Os sintomas podem incluir:
- Enrugamento e flacidez do rosto
- Massa muscular diminuída
- Pele fina e perda de gordura sob a pele
- Cabelo grisalho e perda de cabelo
- Uma voz estridente
- Anormalidades dentárias
- Reflexos lentos
A síndrome de Werner ocorre mais frequentemente em pessoas da herança japonesa e da Sardenha. Pessoas com síndrome de Werner sobrevivem a uma idade média de 46 anos, com a maioria sucumbindo a doenças cardíacas ou câncer.
Pesquisa futura
A síndrome de Werner é causada por mutações no gene WRN no cromossomo 8. Progeria causada por uma mutação no gene LMNA no cromossomo 1. O gene LMNA produz a proteína Lamin A, que mantém o núcleo de nossas células juntos. Os pesquisadores acreditam que essas células instáveis são responsáveis pelo rápido envelhecimento associado à progeria. Pesquisadores esperam, estudando esses genes, criar tratamentos para ambas as condições, bem como para doenças que acabam sendo fatais para pessoas com ambas as formas de aterosclerose, como a progeria, e outras doenças associadas ao envelhecimento.
> Fontes:
Kaiser, HW, (2002). Progeria de Hutchinson-Gilford. eMedicine, acessado em http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm
A Fundação de Pesquisa Progeria.
Scientific American.com. (1999). O que sabemos sobre a causa da síndrome de Werner e da progeria, a doença que leva ao envelhecimento prematuro das crianças?
Wozniacka, A. (2002). Progeria (síndrome de Werner). eMedicina