Dançando olhos dançando pés
A síndrome de Opsoclonus-myoclonus (OMS) é um distúrbio neurológico inflamatório. Causa problemas significativos com habilidades motoras, movimentos oculares, comportamento, distúrbios de linguagem e problemas de sono. Muitas vezes surge muito de repente e é tipicamente crônico; Se você foi diagnosticado com síndrome de opsoclono-mioclonia, provavelmente durará toda a sua vida.
Seu nome descreve seus sintomas: opsoclonia está sacudindo os movimentos dos olhos e mioclonia significa espasmos musculares involuntários. Também é conhecida como "síndrome de Kinsbourne" ou "dança-olhos-dançando-pés".
Quem está em risco?
Em um distúrbio auto - imune , o corpo ataca suas próprias células saudáveis. A síndrome de Opsoclonus-myoclonus resulta de um distúrbio autoimune no qual os anticorpos do corpo respondem a uma infecção viral ou a um tumor chamado neuroblastoma. Em ambos os casos, os anticorpos acabam atacando as células do cérebro também, e isso causa o dano que produz os sintomas.
A síndrome de Opsoclonus-mioclonia ocorre mais freqüentemente em crianças. Crianças são a faixa etária em que o neuroblastoma mais frequentemente se desenvolve; cerca de quatro por cento dessas crianças desenvolverão OMS. Qualquer criança que tenha OMS será testada para ver se ela tem um tumor, mesmo que esteja doente com uma infecção viral, já que os dois costumam ir juntos.
Tratamento
A principal preocupação com a síndrome do opoclono-mioclonia é o diagnóstico e tratamento precoces, a fim de obter remissão e recuperação neurológica. Se uma criança tem síndrome de opsoclonia-mioclonia e tem um tumor, o tumor geralmente é removido cirurgicamente. Normalmente, os tumores estão nos estágios iniciais e a quimioterapia ou radioterapia não é necessária.
Às vezes isso melhora ou elimina os sintomas. Em adultos, a remoção do tumor geralmente não ajuda e os sintomas podem até piorar.
Outros tratamentos incluem:
- Injeções de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)
- Imunoglobulinas intravenosas - preparações comerciais de anticorpos de doadores de sangue saudáveis
- Azatioprina (Imuran) - suprime o sistema imunológico, o que retarda a produção de anticorpos
- Esteróides orais e intravenosos, como prednisona, dexametasona e hidrocortisona
- Quimioterapia, como ciclofosfamida e metotrexato, para crianças com neuroblastoma
- Aferese terapêutica - troca de plasma sanguíneo
- Imunoadsorção - a limpeza dos anticorpos do sangue foi testada em adultos com OMS.
Os tratamentos contínuos são frequentemente necessários para controlar continuamente os sintomas e minimizar o risco de retorno do tumor.
Prognóstico
As pessoas com maior chance de retornar ao normal após o tratamento são aquelas que apresentam os sintomas mais leves. Aqueles com sintomas mais graves podem ter alívio de suas contrações musculares (mioclonia), mas têm dificuldade de coordenação. Outros problemas advindos de lesões cerebrais, como problemas de aprendizado e comportamento, distúrbio de hiperatividade com déficit de atenção (TDAH) e transtorno obsessivo-compulsivo, podem ocorrer, e estes podem precisar de seus próprios tratamentos.
As crianças com os sintomas mais graves de OMS podem ter danos cerebrais permanentes que podem causar incapacidades físicas e mentais.
Prevalência
Síndrome Opsoclonus-Myoclonus é muito rara; Acredita-se que apenas 1 milhão de pessoas tenham o problema no mundo. É tipicamente visto em crianças e adultos, mas também pode afetar adultos. Ocorre com um pouco mais de frequência em meninas do que em meninos e geralmente só é diagnosticada após os 6 meses de idade.
Fontes:
Pranzatelli, M. "Sinais Vitais: Fogo Amigável". Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Síndrome de Opsoclonus-Myoclonus". Organização Nacional para Desordens Raras, 2016.