Síndrome de West e espasmos infantis
A síndrome de West é uma forma de transtorno convulsivo (epilepsia) que começa na infância. Um tipo específico de convulsão chamado espasmo infantil é parte dessa síndrome, assim como padrões anormais de ondas cerebrais , denominados hipsarritmia, e retardo mental. Quase todas as condições que podem causar danos cerebrais podem causar a síndrome de West. As duas causas mais comuns são esclerose tuberosa e falta de oxigênio durante o parto.
Às vezes, suspeita-se de uma causa, mas não pode ser confirmada; neste caso, é chamado de "síndrome criptogênica de West".
A síndrome de West representa 2% das epilepsias na infância, mas 25% das epilepsias começam no primeiro ano de vida. A taxa de espasmos infantis é estimada entre 2,5 a 6,0 por 10.000 nascidos vivos.
Sintomas da Síndrome de West
A síndrome de West começa mais comumente entre as idades de 3 a 6 meses.Os sintomas incluem:
- Espasmos infantis - Na maioria das vezes, neste tipo de convulsão, a criança repentinamente inclina-se para a frente na cintura e o corpo, os braços e as pernas endurecem. Isso às vezes é chamado de apreensão de “canivete”. Algumas crianças podem arquear as costas, balançar a cabeça ou cruzar os braços como se estivessem se abraçando. Esses espasmos duram alguns segundos e ocorrem em grupos de 2 a 100 espasmos de cada vez. Alguns bebês têm dezenas desses grupos de espasmos em um dia. Os espasmos ocorrem mais comumente quando uma criança acorda de manhã ou depois de um cochilo.
- Hipsarritmia - Um eletroencefalograma (EEG) registra a atividade elétrica no cérebro na forma de ondas cerebrais. Um bebê com síndrome de West terá padrões de ondas cerebrais anormais e caóticos, chamados de hipsarritmia.
- Retardo mental - isto é devido à lesão cerebral que causou a síndrome de West.
Outros sintomas podem estar presentes devido ao distúrbio subjacente que causa a síndrome de West.
Outros distúrbios neurológicos, como a paralisia cerebral, também podem estar presentes.
Diagnosticando a Síndrome de West
A síndrome de West será sugerida pela presença de espasmos infantis. Um exame neurológico completo será feito para procurar possíveis causas. Isso pode incluir testes de laboratório e uma tomografia computadorizada usando tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI). Um EEG será feito para procurar a hipsarritmia usualmente presente na síndrome de West.
Tratamento da Síndrome de West
Na maioria das vezes, a síndrome de West é tratada com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) ou prednisona. Estes tratamentos podem ser muito eficazes na interrupção ou desaceleração dos espasmos infantis. Alguns lactentes podem responder a medicamentos anticonvulsivantes, como Felbatol (felbamato), Lamictal (lamotrigina), Topamax (topiramato) ou Depakote (ácido valpróico). Bebês com esclerose tuberosa podem ser tratados com vigabatrina (atualmente não aprovado para uso nos EUA). Às vezes, a remoção do tecido cerebral danificado através de uma cirurgia no cérebro pode ser eficaz.
Os espasmos infantis geralmente desaparecem por volta dos 5 anos, mas mais da metade das crianças afetadas desenvolverá outros tipos de convulsões, incluindo a síndrome de Lennox-Gastaut. Muitos lactentes com síndrome de West têm comprometimento cognitivo e de aprendizado em longo prazo, provavelmente devido ao dano cerebral que causou os espasmos infantis.
> Fontes:
"NINDS Infantile Spasms Information Page." Distúrbios AZ. 9 dez 2008. Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame.
"Espasmos Infantis / Síndrome do Oeste". Síndromes de epilepsia. Fundação da epilepsia.