Uma revisão de sintomas, diagnóstico e tratamento de síndromes hipereosinofílicas
Visão geral
As síndromes hipereosinofílicas (SHE) são um grupo de doenças raras caracterizadas por altos níveis de eosinófilos (eosinofilia) que causam danos aos órgãos (pele, pulmões, coração, trato gastrointestinal). A maioria das pessoas tem mais de 20 anos de idade ao diagnóstico, mas pode ocorrer em crianças. A maioria dos HES são considerados benignos (não-cancerosos), mas um subgrupo é considerado neoplasma mieloproliferativa que pode evoluir para câncer.
Definição
A hipereosinofilia é definida como uma contagem absoluta de eosinófilos superior a 1500 células / microlitro em duas contagens sanguíneas completas (CBC) em duas ocasiões separadas separadas por pelo menos um mês e / ou confirmação de hipereosinofilia tecidual na biópsia. A hipereosinofilia nos tecidos é definida com base na área da biópsia. Em uma biópsia da medula óssea, a hipereosinofilia é definida quando mais de 20% das células nucleadas são eosinófilos. Em outros tecidos, define-se como infiltração "extensa" de eosinófilos no tecido na opinião do patologista (médico revisando a biópsia).
Diversas condições podem resultar em eosinofilia, mas raramente causam danos aos tecidos observados no HES. A eosinofilia pode ser dividida em três categorias: leve (500 a 1500 eosinófilos / microlitro), moderada (1500 a 5000 eosinófilos / microlitro) e severa (maior que 5000 eosinófilos / microlitro.
Tipos
Os HES podem ser divididos em três grandes categorias: primária (ou neoplásica), secundária (ou reativa) e idiopática. O HES idiopático é um diagnóstico de exclusão, o que significa que nenhuma outra causa de eosinofilia pode ser identificada. No HES primário, uma alteração genética estimula a medula óssea a acelerar a produção de eosinófilos, semelhante à policitemia vera ou à trombocitemia essencial .
No HES secundário, a condição subjacente (infecção parasitária, linfoma, etc) produz proteínas (chamadas citocinas) que estimulam a produção de eosinófilos.
Sintomas
Os sintomas de HES são baseados na área afetada e podem incluir:
- Pele: eczema, espessamento da pele, urticária,
- Pulmões: tosse, falta de ar, chiado
- Coração: dor no peito, dificuldade em respirar,
- Doença neurológica
- Coágulos sanguíneos (trombose)
- Olhos: Visão turva
- Trato gastrointestinal (GI): perda de peso, dor abdominal, vômitos, diarréia
Diagnóstico
Como mencionado acima, os eosinófilos são um dos cinco tipos de glóbulos brancos (neutrófilos, linfócitos, monócitos, eosinófilos e basófilos). O teste diagnóstico inicial é um hemograma completo. Uma contagem de eosinófilos superior a 1500 células / microlitro em duas ocasiões justifica testes adicionais. Inicialmente, as causas mais comuns de eosinofilia devem ser eliminadas.
Uma vez suspeita de SHE, a avaliação está focada em procurar o envolvimento de órgãos. Avaliação do coração incluiria um eletrocardiograma (ECG) e ecocardiograma (ultra-som do coração). O teste da função pulmonar deve ser realizado. A tomografia computadorizada (TC) será usada para procurar qualquer sinal de HES nos pulmões ou no abdome.
Testes adicionais serão focados em determinar se há alguma evidência de neoplasia mieloproliferativa. Isto incluiria trabalho de sangue e um aspirado / biópsia de medula óssea . O tecido da medula óssea será testado para alterações genéticas associadas ao HES. Se houver um aumento no número de mastócitos, os testes serão enviados para procurar mastocitose sistêmica (outro tipo de neoplasia mieloproliferativa).
Tratamento
Seu tratamento será determinado pelo tipo de síndrome hipereosinofílica e gravidade dos sintomas. É incomum precisar de tratamento logo no diagnóstico, mas raramente HES grave pode exigir tratamento imediato.
- Esteróides: Esteróides como prednisona e metilprednisolona podem ser usados.
- Imatinibe: o imatinibe é um medicamento oral usado para tratar o câncer chamado inibidor de tirosina quinase.
- Vincristina: A vincristina é uma quimioterapia intravenosa (IV) que pode ser usada. Se você responder, sua contagem de eosinófilos pode diminuir dentro de horas da administração.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea é um medicamento de quimioterapia oral. Pode levar até duas semanas para ver uma resposta a esse medicamento.
Se houver características de neoplasia mieloproliferativa (níveis elevados de vitamina B12, baço aumentado, eosinófilos atípicos, etc.), o tratamento inicial é o imatinibe. Se houver envolvimento cardíaco, esteróides são adicionados. Se o imatinibe não for eficaz, existem vários medicamentos similares que podem ser usados. A maioria das pessoas com HES não necessita de tratamento, mas requer uma monitorização cuidadosa dos danos nos órgãos, desenvolvimento de coágulos sanguíneos (trombose) e progressão da doença. Se houver envolvimento de órgãos, os esteróides são terapia de primeira linha. Como o uso prolongado de esteroides está associado a muitos efeitos colaterais, uma vez que os sintomas estejam sob controle, você pode ser transferido para outro medicamento, como hidroxiureia, interferon alfa ou metotrexato, para tratamento continuado.
Como visto acima, os esteróides são um dos pilares do tratamento. Antes de iniciar esteróides é muito importante determinar se você está em risco de uma infecção por parasita chamada Strongyloides. Esteróides podem piorar significativamente uma infecção por Strongyloides. Se você precisar de tratamento urgente e houver qualquer preocupação de ter uma infecção por Strongyloides, você será tratado para a infecção (medicação oral por 2 dias).
Uma palavra de
Aprender que você tem síndrome hipereosinofílica pode ser assustador. Felizmente, a grande maioria das pessoas com HES não necessitará de tratamento. Para quem faz, existem várias opções e ainda mais sendo estudadas atualmente.
> Fontes
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Síndromes hipereosinofílicas: manifestações clínicas, fisiopatologia e diagnóstico e síndromes hipereosinofílicas: tratamento. Em: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Acessado em 5 de julho de 2016.)