O que saber sobre histiocitose de células de Langerhans

É potencialmente ligado ao linfoma?

Paul Langerhans nasceu em Berlim, Alemanha, em 25 de julho de 1847, filho de um médico alemão. Fora para estudar medicina como o pai dele, o jovem ele fez uma descoberta importante enquanto ainda um estudante universitário. Sua descoberta é o que ficou conhecido como as células epidérmicas de Langerhans, que são um ator chave em uma condição conhecida como histiocitose das células de Langerhans.

Descobrindo Células Dendríticas de Langerhans

Langerhans participou de uma competição aberta organizada pela Universidade de Berlim. Um cientista chamado Julius Cohnheim já havia desenvolvido um método para visualizar nervos usando coloração especial de ouro e microscopia de luz.

Usando as técnicas de cloreto de ouro de Cohnheim em 1868, Langerhans visualizou e descreveu algo na pele que não era como as outras células da pele - ele a descreveu como dendrítica porque tinha galhos que se assemelhavam a uma árvore; mas ele também disse que não era pigmentário. Em outras palavras, não continha o pigmento melanina presente em outras células chamadas melanócitos, que também são ramificadas, e são as células das quais se desenvolve o melanoma .

Na época, ele teorizou que essa célula ramificada não pigmentada era algum tipo de receptor para sinalizar através da pele para o sistema nervoso. Mais de um século depois, os cientistas descobriram que as células de Langerhans da pele têm importantes funções no sistema imunológico .

Em 1973, o Dr. Inga Silberberg descobriu que as células de Langerhans epidérmicas representam "o posto mais periférico do sistema imunológico". Hoje, as células de Langerhans são consideradas um subgrupo de uma família de células dendríticas, e são o subgrupo mais bem estudado.

Acredita-se que as células de Langerhans descobertas na pele atuam como células apresentadoras de antígenos.

Os antígenos são essencialmente "tags" celulares que o sistema imunológico pode reconhecer. Células apresentadoras de antígenos (APCs) são células que se especializam em capturar antígenos, processá-los e exibi-los de uma maneira especial, para que outras células imunes possam ser alertadas para a presença de antígeno estranho. Com a ajuda de APCs, os glóbulos brancos do linfócito são capazes de reconhecer e responder a micróbios específicos e outros invasores.

Características da Histiocitose de Células de Langerhans (HCL)

A histiocitose de células de Langerhans, ou LCH, é preferível a um termo mais antigo, "histiocitose X", mas ambos os nomes aparecem na literatura médica. A LCH é na verdade um grupo de doenças que têm em comum o crescimento descontrolado de células do tipo Langerhans. Pode ocorrer em qualquer idade, embora raramente seja visto em adultos. Embora a LCH seja conhecida há cerca de um século, os cientistas ainda não entendem todos os detalhes sobre o que a causa.

A HCL é mais comumente associada a áreas de aspecto único ou múltiplo “vazado” de osso perdido em exames de imagem - áreas que, quando biopsiadas, mostram que o osso foi substituído por histiócitos com núcleos em forma de feijão.

Os histiócitos, como macrófagos ou células dendríticas, são células imunes que destroem substâncias estranhas em um esforço para proteger o corpo contra infecções.

Esses histiócitos, juntamente com os linfócitos, macrófagos e eosinófilos, podem invadir quase todos os órgãos, mas especialmente a pele, os linfonodos, os pulmões, o timo, o fígado, o baço, a medula óssea ou o sistema nervoso central.

O que o LCH tem a ver com o linfoma?

Alguns especialistas teorizam que a HCL pode ser um crescimento reativo de células de Langerhans após a quimioterapia ou radioterapia para a doença de Hodgkin. Esta é apenas uma das várias teorias.

Vários casos de histiocitose de células de Langerhans associados a linfoma maligno foram relatados no passado. Os casos relatados, no entanto, ocorreram com o linfoma maligno, bem como após o linfoma.

A HCL é mais comum em crianças de um a três anos de idade, o que pode parecer assustador, mas lembre-se de que a HCL é rara.

Os sintomas dependem dos locais de envolvimento e a doença é limitada a um sistema orgânico - apenas osso, por exemplo, em cerca de metade dos casos. Às vezes, a invasão do osso não produz sintomas, mas outras vezes pode haver dor em uma área localizada do osso. Envolvimento da pele é visto em cerca de 40 por cento dos casos, e o sintoma mais comum da pele é uma erupção tipo eczema semelhante a uma infecção por fungos.

A LCH pode ser difícil de diagnosticar, mas lembre-se de que visitas regulares ao seu médico e um diálogo aberto aumentam muito as chances de detecção se algo estiver fora do comum.

> Fontes:

> Diapedia. O livro vivo de Diabetes. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Fisiopatologia das células de Langerhans. Jornal de Patologia Oral e Maxilo-facial: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

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