O que é o rim em ferradura?

Complicações e tratamento desta anomalia genética dos rins

Visão geral

Como o nome sugere, um rim em ferradura é uma anormalidade em que os dois rins se fundem para formar uma ferradura. No entanto, não é apenas a forma e estrutura dos rins que é anormal. Sua localização é anormal também.

Em vez de estar presente na parte superior do abdómen, por baixo da caixa torácica e junto à coluna vertebral, um rim em ferradura está normalmente presente muito mais abaixo na pélvis.

Esta não é a única anormalidade genética da localização ou estrutura dos rins. Outro exemplo comum é algo chamado " rim ectópico ". Antes que possamos entender por que um rim em ferradura se forma e suas implicações, é necessário entender a formação normal do rim humano durante nosso desenvolvimento no útero.

Entendendo a formação de um rim humano normal

Quando estamos em um estágio embrionário e evoluímos para um ser humano completo, nossos rins passam por três estágios de desenvolvimento antes que um rim totalmente funcional e maduro seja formado:

1. Pronephros
2. Mesonefro
3. Metanefros

Imagine uma sopa primordial de células e estruturas primitivas que se conglomeram juntas em um rim desenvolvido totalmente funcional. O estágio do metanefro é alcançado por cerca de 6 semanas de gestação. É composto do chamado "mesênquima metanéfrico" e um "botão ureteral". Essas estruturas acabarão por formar o rim e o ureter.

Por que precisamos entender esse processo formativo? Bem, uma vez que percebemos que o rim humano sofre certas mudanças estruturais e posicionais até culminar em sua forma final, fica mais fácil entender uma anormalidade como o rim em ferradura. É, portanto, interessante notar que o estágio metanefro descrito acima (que precede um rim desenvolvido) está realmente posicionado em nossa pélvis, e não onde está um rim maduro (abdômen superior)!

À medida que amadurecemos de um embrião em um bebê, o crescimento de nossos corpos resulta em mudança na posição relativa desse rim em desenvolvimento de tal forma que ele se move da pélvis e sobe gradualmente até sua posição final (abaixo da caixa torácica e próximo à coluna vertebral). ). Não só os rins ascendem, por assim dizer, eles realmente giram internamente, de modo que a chamada "pelve renal" agora enfrenta a coluna vertebral. Este processo é chamado de rotação, enquanto a ascensão de um rim ao seu local final é chamado de migração. Este processo está concluído no momento em que um embrião é de 8 semanas de idade.

Agora que temos uma visão geral da formação dos rins humanos, podemos começar a perceber que qualquer interrupção nos processos de rotação ou migração significará que nossos rins não só poderiam estar localizados em um local errado, como também poderiam acabar sendo fundido em uma massa, em vez de rins direito e esquerdo distintos.

Formação

Um rim em ferradura é o que chamamos de "anomalia de fusão". Como a palavra sugere, uma anomalia de fusão ocorrerá quando um rim se ligar ao outro. Isso ocorrerá devido a qualquer interrupção no processo de migração normal de ambos os rins. Um pouco mais raro é um fenômeno em que a migração anormal afeta apenas um rim e não o outro, o que leva a que ambos os rins estejam presentes em um lado da coluna vertebral.

Isto é referido como um "rim ectópico fundido cruzado".

No habitual rim em ferradura, o polo inferior dos rins se fundirá e, portanto, dará origem a uma forma típica de ferradura. Os tubos que drenam a urina de nossos rins (chamados de ureteres) ainda estão presentes e drenam cada lado separadamente. A parte fundida do rim é referida como o "istmo".

Este istmo pode ou não estar simetricamente sobre a espinha. Se estiver mais para um lado do que para o outro, chamamos de "rim em ferradura assimétrico". O tecido renal funcional pode ou não constituir o istmo e, portanto, não é incomum apenas ver os dois rins ligados por uma faixa de tecido fibroso não funcionante.

Prevalência

Em média, estudos relataram a presença de rim em ferradura em qualquer local, de 0,4 a 1,6 pacientes, a cada 10 mil nascidos vivos. No entanto, esta é a incidência relatada apenas. A incidência real pode ser maior, uma vez que a presença de um rim em ferradura é frequentemente desconhecida para o paciente afetado.

Sintomas

A maioria não vai. Na verdade, os rins em ferradura são freqüentemente capturados em estudos de imagem que são feitos por outras razões. No entanto, quando os sintomas estão presentes, eles geralmente estão relacionados a anormalidades no fluxo de urina criado devido à localização anormal e orientação dos rins. Alguns dos sintomas são:

• Queimação durante a micção, aumento da frequência urinária, urgência urinária - tudo criado devido a uma tendência crescente de desenvolver infecções do trato urinário. Esta tendência é vista devido à drenagem urinária sub-ótima. Isto leva a bolsas de urina estática, que é um excelente meio para as bactérias crescerem e prosperarem.
• Dor no flanco ou pélvica devido à obstrução ao fluxo de urina
• Um aumento do risco de pedras nos rins. Estes, por sua vez, causarão dor no flanco ou pélvica, como descrito acima, mas também podem causar aparecimento de sangue na urina. Pedras por si só podem levar a infecções do trato urinário , bem
• Presença do refluxo de urina da bexiga para os ureteres, o que pode levar a um aumento do risco de infecções do trato urinário, bem como cicatrizes nos rins. Isto é referido como VUR (refluxo vesicoureteral)
• Hidronefrose - refere-se a um sistema de drenagem urinária obstruído e aumentado no rim. Esta obstrução pode ser criada por cálculos renais ou uretrais, bem como pela compressão dos ureteres por estruturas externas.
• Outras anormalidades genitais - como o rim em ferradura pode ser parte de um espectro mais amplo de anormalidade genética, outras malformações do trato urogenital também podem ser observadas. Estes incluem testículos não descendentes nos meninos ou estrutura anormal do útero nas meninas.

Complicações

A maioria das complicações decorre dos sintomas e sinais acima mencionados de um rim em ferradura, frequentemente associados à obstrução do trato urinário.

Curiosamente, os pacientes com rim em ferradura parecem ter um risco aumentado de um tipo específico de tumor renal chamado "tumor de Wilms". As razões por trás deste risco não são totalmente compreendidas. Isto foi estabelecido pela primeira vez pelo conhecido National Wilms Tumor Study, que funcionou por quase 30 anos e identificou 41 pacientes com tumor de Wilms, que também passou a ter um rim em ferradura.

Talvez uma preocupação mais premente no dia-a-dia, é o fato de que um rim em ferradura é mais suscetível a lesões por um trauma abdominal contuso. Por exemplo, em uma lesão no cinto de segurança sofrida durante um acidente de automóvel, um cinto de segurança pode esmagar o conteúdo abdominal, incluindo o rim em ferradura contra a coluna vertebral. Os rins humanos normais, que ficam mais acima e não estão conectados, geralmente não correm tanto risco.

Diagnóstico

Como mencionado acima, o rim em ferradura será tipicamente detectado em exames abdominais incidentais. Investigações adicionais são geralmente necessárias se os sintomas, sinais ou complicações descritos acima tiverem sido observados. Por exemplo, se você foi acometido por repetidas infecções do trato urinário no caso de um rim em ferradura, o seu médico renal normalmente recomendará algo chamado de cistourrograma miccional (VCUG) para determinar se algum refluxo de urina está presente. Outros testes que podem ser pedidos incluem:

• Testes da função renal : geralmente incluem exames de sangue, como os níveis de uréia e creatinina, e a estimativa da TFG. Teste de urina para proteína ou sangue também são úteis. Por favor, veja aqui para mais detalhes.
• Escaneamento do fluxo renal para confirmar obstrução
• Urograma de CT

Tratamento

Se não houver complicações graves ou sintomas relacionados e a função renal for normal, não é necessário nenhum tratamento adicional. No entanto, o paciente ainda deve ser alertado sobre a suscetibilidade de seu rim para atenuar o trauma abdominal. Se houver complicações observadas devido à obstrução do fluxo de urina, o paciente deve ser avaliado por um especialista (nefrologista e urologista) para determinar o curso de ação e para ver se a correção cirúrgica poderia aliviar a obstrução. Na maioria dos pacientes, o prognóstico a longo prazo é bom.

Uma palavra de

Lembre-se de que um rim em ferradura é uma anormalidade relativamente rara na posição e estrutura dos rins. Embora a maioria dos pacientes não apresentasse sintomas e seus rins em ferradura fossem descobertos incidentalmente em exames de imagem, lembre-se de que os sintomas podem ser relatados em uma minoria de pacientes e geralmente estão relacionados à obstrução ao fluxo de urina, pedras nos rins ou infecções do trato urinário.

Se houver sintomas, pode ser necessário o tratamento, incluindo tratamento cirúrgico para aliviar a obstrução, mas a maioria dos pacientes pode ser monitorada com segurança e nenhuma outra avaliação ou tratamento é necessário. Embora você precise estar atento ao risco aumentado de lesão física de um rim em ferradura (especialmente de um trauma abdominal contuso), lembre-se de que o prognóstico a longo prazo é favorável!

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