Linfangiomatose é uma doença na qual muitos tumores (linfangiomas) ou cistos crescem no sistema linfático do corpo. Embora esses tumores não sejam cancerígenos, eles invadem os tecidos do corpo e causam dor, dificuldade para respirar e uma variedade de outros sintomas, dependendo de onde eles ocorrem. Os linfangiomas podem crescer nos ossos, no tecido conjuntivo e nos órgãos do corpo, e podem obstruir, comprimir ou destruir os tecidos.
O que causa a linfangiomatose ainda não é conhecido.
A linfangiomatose é mais frequentemente diagnosticada em bebês e crianças pequenas, mas pode ocorrer em qualquer idade. Afeta homens e mulheres de todas as origens étnicas. Como a linfangiomatose é rara e difícil de diagnosticar corretamente, não se sabe exatamente quantas pessoas são afetadas por ela em todo o mundo.
Sintomas
Os sintomas da linfangiomatose dependem de onde os tumores estão crescendo no corpo.
- Pulmões - podem causar tosse crônica, chiado , falta de ar , coleta de líquido ao redor dos pulmões
- Coração - taquicardia, dor no peito
- Estômago, intestinos - dor abdominal, náusea, vômito, diarreia
- Rins - dor, aumento da pressão arterial
- Ossos - dor, enfraquecimento do osso levando a fratura, nervos pinçados na coluna vertebral
Com o tempo, um ou mais ossos podem ser substituídos por tecido linfangioma, que é conhecido como doença de Gorham. Linfangiomas não crescem no cérebro porque o sistema linfático não se estende para dentro dele.
Diagnóstico
O diagnóstico da linfangiomatose baseia-se nos sintomas e na presença de muitos linfangiomas no organismo. A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) são utilizadas para avaliar a doença. Uma amostra de tecido (biópsia) é retirada para ajudar a confirmar que os tumores são linfangiomas.
Tratamento
A linfangiomatose piora lentamente ao longo do tempo. À medida que os tumores crescem, podem causar sintomas sérios, alguns dos quais podem ser fatais, como a acumulação de líquido ao redor dos pulmões, o que restringe a respiração. A remoção cirúrgica de tumores é possível, mas alguns tumores podem ser difíceis de remover completamente se eles se espalharem. Um medicamento chamado Intron A (interferon alfa), quimioterapia ou radioterapia pode ser útil no tratamento da doença. Outros tratamentos ou cirurgias podem ser úteis no alívio de alguns dos sintomas ou problemas causados pela linfangiomatose. Por exemplo, um tubo pode ser inserido no tórax (toracocentese) para drenar o líquido acumulado, ou pode ser feita uma cirurgia na coluna para aliviar os nervos comprimidos.
Fontes:
> "Sobre Linfangiomatose". Linfangiomatose e Aliança da Doença de Gorham. 06 set. 2007. Linfangiomatose e Aliança da Doença de Gorham.
> Marom, Edith, Cesar Moran e Reginald Munden. "Linfangiomatose generalizada". American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Tratamento da linfangiomatose torácica". Arquivos de Doenças na Infância 83 (2000): 138-139.