Avanços na Pesquisa Biogenética Ampliam Vidas de Vida
A fibrose cística (FC) é um distúrbio progressivo que afeta tanto a qualidade de vida quanto o tempo de vida das pessoas que vivem com a doença. Embora tecnicamente uma doença rara (afetando apenas cerca de 30.000 pessoas nos EUA), ela ainda é considerada uma das doenças genéticas mais comuns e que encurtam a vida.
Enquanto a expectativa de vida das pessoas com FC permanece menor do que a da população em geral, o aumento da percepção sobre a doença, bem como tratamentos mais eficazes , começaram a mudar as coisas.
Esperança de vida aumenta em pessoas com fibrose cística
Em 1938, quando a FC foi reconhecida pela primeira vez como uma doença, a maioria dos bebês diagnosticados com a doença morreu antes de seu primeiro aniversário. Na década de 1950, as pessoas com FC estavam vivendo mais, mas raramente passaram da primeira infância. Embora as coisas tenham começado a melhorar na década de 1980, quando as pessoas agora vivem em seus vinte e tantos anos, não foi até a descoberta do gene CFTR em 1989 que começamos a ver um ponto de virada.
Hoje, armados com uma melhor compreensão dos mecanismos genéticos da FC, temos maneiras de gerenciar melhor a doença, prevenir a infecção e melhorar a função pulmonar em pessoas que vivem com o transtorno.
Como resultado, a expectativa média de vida das pessoas que vivem com FC hoje é de 37,5 anos. Dentro do mundo desenvolvido, esse número é ainda maior com estimativas que variam de 42 a 50 anos.
Com os avanços no tratamento e nas biotecnologias, os pesquisadores preveem que os bebês nascidos hoje podem viver bem além do seu aniversário de 50 anos.
Aumentando os períodos de vida ligados ao uso de antibióticos
Cerca de 80 por cento das pessoas com fibrose cística experimentarão infecção por Pseudomonas aeruginosa , uma bactéria comum que é considerada uma ampla distribuição em grande parte do planeta.
Pessoas com FC têm um risco muito maior de P. aeruginosa , cuja infecção pode levar a insuficiência respiratória e até a morte.
De fato, 50% das pessoas com FC hospitalizadas por P. aeruginosa morrerão como resultado da infecção.
Felizmente, existem muitas outras drogas hoje que podem tratar e prevenir a infecção por P. aeruginosa . Estes incluem os antibióticos tobramicina, levofloxacina, ciprofloxacina, azitromicina e cefalosporinas de amplo espectro. A escolha da droga é mais frequentemente baseada em testes para determinar a suscetibilidade de uma cepa de Pseudomonas às diferentes opções de antibióticos.
A administração varia de acordo com o tipo e estágio da infecção. Tobramicina inalada ou levofloxacina é freqüentemente administrada por meses a cada vez para impedir o crescimento bacteriano. A ciprofloxacina oral e a azitromicina podem ser usadas para prevenir a infecção ou para tratar uma infecção existente.
P. aeruginosa também pode ser tratada com uma forma de penicilina chamada ureidopenicilina.
Outros avanços no tratamento da fibrose cística
Além de terapias antibióticas mais eficazes, outros avanços foram feitos no tratamento de distúrbios pulmonares e relacionados à FC. Eles incluem:
- Suplementação enzimática pancreática para superar problemas de digestão devido ao acúmulo de muco no trato digestivo
- Pulmozima (dornase alfa) que quebra o muco que bloqueia as vias aéreas
- broncodilatadores (inalantes que mantêm as passagens das vias aéreas abertas)
- melhor medicação anti-inflamatória
- solução salina hipertônica inalada para aumentar a quantidade de sódio perdido nas vias aéreas
Todas essas coisas contribuem para aumentar as taxas de sobrevivência em pessoas com FC.
Uma palavra de
A fibrose cística é uma doença muito diferente do que era 20 ou 30 anos atrás. Hoje, as pessoas com FC podem viver vidas robustas e gratificantes, fazer faculdade, conseguir emprego e planejar uma família. Tudo o que é preciso é seis passos para garantir uma vida mais longa e saudável:
- entender seus tratamentos e tomá-los como dirigido
- garantindo uma dieta saudável e equilibrada com 50% a mais de calorias a pessoa média
- Beber muitos líquidos para ficar bem hidratado
- criando um plano de condicionamento físico contendo resistência e treinamento cardiovascular
- evitando a infecção lavando as mãos rotineiramente, obtendo suas vacinas e evitando outras que estão doentes
- consultar o seu médico regularmente para garantir um continuum consistente de cuidados
No final, a fibrose cística não é a sentença de morte que costumava ser, e, com os devidos cuidados e tratamento, não há razão para que você não possa exceder as expectativas tanto na qualidade quanto na quantidade de vida.
> Fonte:
> O'Sullivan, B. e Freedman, S. "Fibrose cística". Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.