A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma condição cutânea rara, mas potencialmente fatal, na camada mais externa da pele (epiderme), que se separa da camada entre a derme (derme) da epiderme, resultando em morte rápida do tecido.
Embora a SJS possa ser causada por um número de infecções, incluindo a caxumba e a febre tifóide, elas estão mais associadas à hipersensibilidade a drogas.
Hipersensibilidade ocorre quando a exposição a um determinado medicamento desencadeia uma resposta imune anormal em que o corpo ataca suas próprias células e tecidos.
Certos medicamentos anti-retrovirais usados para tratar o HIV estão associados a um risco aumentado de SSJ, incluindo Viramune (nevirapina), Ziagen (abacavir) e Isentress (raltegravir).
Os antibióticos, particularmente as drogas sulfa, também são freqüentemente implicados em eventos de SSJ. De fato, o uso do medicamento anti-tuberculose rifampicina pode aumentar o risco de SSJ em pessoas com HIV em até 400%.
Sintomas
SJS geralmente começa com sintomas leves, como fadiga generalizada, febre e dor de garganta. Isto é comumente seguido pelo aparecimento de lesões dolorosas nas membranas mucosas da boca, lábios, língua e pálpebras internas (e, ocasionalmente, no ânus e genitais). Também pode envolver grandes porções do rosto, tronco, extremidades e solas dos pés, manifestando-se com bolhas de cerca de uma polegada de tamanho.
Os sintomas geralmente aparecem nas primeiras duas semanas após o início de uma nova terapia. Se não for tratada e as drogas não forem interrompidas, podem ocorrer danos aos órgãos e levar a lesões oculares, cegueira ou até a morte. A sepse , uma condição de rápida progressão e com risco de vida, pode ocorrer quando bactérias de uma infecção por SJS entram na corrente sanguínea e se espalham por todo o corpo, causando choque tóxico e falência de órgãos.
A SSJ é por vezes confundida com eritema multiforme, uma hipersensibilidade a drogas que se manifesta com erupções cutâneas elevadas, cor-de-rosa ou vermelhas. A SJS, por outro lado, está associada a uma erupção alucinante que pode se fundir para formar grandes folhas de pele descolada. Mesmo no estágio inicial da apresentação, muitos médicos descreverão erupções cutâneas de SJS como "irritadas" devido à sua aparência dolorosa e inflamada.
Tratamento
A descontinuação do medicamento suspeito é a primeira prioridade se houver suspeita de SJS. Em casos graves, o tratamento da SSJ é semelhante àquele em pacientes com queimaduras graves, incluindo a manutenção de fluidos, o uso de curativo não adesivo, controle de temperatura e terapia de suporte para controlar a dor e a nutrição.
Uma vez que um medicamento é interrompido por causa do SJS, ele nunca deve ser reiniciado
Risco
Enquanto SJS pode afetar qualquer um, há alguns que parecem ser geneticamente predispostos à condição. Pesquisas sugerem que indivíduos com o gene HLA-B 1502 são mais propensos a desenvolver SSJ com o maior risco aumentado visto entre pessoas de ascendência chinesa, indiana e do sudeste asiático.
Além dos medicamentos listados acima, vários medicamentos comumente prescritos também estão ligados à SJS. Eles incluem:
- Antiinflamatórios não-esteroidais (AINEs), como paracetamol, ibuprofeno e naproxeno sódico
- Penicilina
- Medicamentos anti-gota, como o alopurinol
- Anticonvulsivantes usados para tratar a epilepsia
- Uso de antipsicóticos no tratamento de transtornos mentais
- Terapia de radiação
> Fontes:
> Knight, L; Muloiwa, R .; Dlamini, S. et al. "Fatores associados ao aumento da mortalidade em uma população predominantemente infectada pelo HIV com síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica". PLoS ONE. 2014; 9 (4): e93543. DOI: 10.1371 / journal.pone.0093543.
> Departamento de Saúde e Serviços Humanos dos EUA (DHHS). "Diretrizes para o Uso de Agentes Antirretrovirais em Adultos e Adolescentes Infectados com HIV-1: Limitações ao Tratamento e Segurança - Efeitos Adversos das Drogas Anti-retrovirais". Washington DC; acessado em 7 de junho de 2015.