Perda Auditiva Progressiva em Crianças

Quando um pai ouve as palavras "perda auditiva progressiva", há muita incerteza e ansiedade. O que é uma perda auditiva progressiva? O que isso significa para meu filho? Nos termos mais básicos, uma perda auditiva progressiva ocorre quando uma perda auditiva (leve ou não) foi diagnosticada e piora. Em crianças pequenas que podem não ser capazes de verbalizar uma mudança em sua audição, os pais precisam ser informados sobre o tipo de sintomas a serem observados, o que pode indicar uma mudança nas audiências, conhecer fatores de risco e causas potenciais e construir um relacionamento com um indivíduo. audiologista pediátrico para monitorar cuidadosamente a audição de seus filhos.

Fatores de risco

Conhecido

Muitos fatores de risco conhecidos para perda auditiva progressiva em crianças existem. Apenas alguns incluem ter uma família com histórico de perda auditiva, nascer prematuramente ou ter malformações físicas da cabeça ou dos ouvidos. Se a mãe contrair certas infecções enquanto estiver grávida ou enquanto ela estiver dando à luz, isso também pode resultar em perda auditiva progressiva.

Mesmo se a audição de um recém-nascido for "normal", o Comitê Conjunto de Audição Infantil recomenda que qualquer recém-nascido que tenha algum fator de risco conhecido para perda auditiva progressiva deve ter sua audição testada antes dos três anos de idade. Isso ocorre porque o bebê pode ter tido uma perda auditiva leve indetectável que se deteriorou após o nascimento.

Não confirmado

Um estudo foi realizado com crianças nascidas com infecções por citomegalovírus (CMV), uma causa conhecida de perda auditiva progressiva. Os pesquisadores neste estudo queriam ver se eles poderiam identificar quaisquer fatores únicos que pudessem servir como um "aviso" de que o bebê estava em risco de desenvolver perda auditiva progressiva.

Primeiro, os pesquisadores analisaram dados de 21 bebês nascidos entre 1994 e 1998 para ver quanto CMV estava presente em sua urina durante o primeiro mês após o nascimento. Quase dois anos depois, os mesmos bebês foram acompanhados para ver se algum deles havia desenvolvido perda auditiva progressiva. Nove desses bebês desenvolveram perda auditiva.

Esses nove bebês tiveram mais CMV na urina quando eram bebês. Os autores do estudo consideraram que os resultados demonstraram uma "associação significativa" entre a quantidade de CMV na urina e o desenvolvimento de perda auditiva.

Sintomas

Famílias com crianças que têm perda auditiva progressiva notaram certos sintomas: o audiograma do seu filho muda para pior, ou o seu filho parece não ouvir o que a criança costumava ouvir, ou a fala da criança muda.

Causas

Os bebês podem nascer com o vírus do citomegalovírus, que é conhecido por causar perda auditiva progressiva. Em crianças, também pode ser causada por fatores hereditários, como a conexina 26 ; alguns estudos encontraram casos de perda auditiva progressiva quando a Conexina 26 está presente. Pesquisadores também identificaram um gene PRPS1 em homens, um gene associado à DFN2, uma causa rara e conhecida de perda auditiva progressiva.

Mais causas incluem certas síndromes, como síndrome de Pendred, síndrome de Alport e síndrome de Usher . Problemas congênitos (no nascimento), como malformações do ouvido interno, também podem resultar em uma perda auditiva progressiva. A síndrome de Mondini é uma dessas malformações.

Pesquisa

Existem maneiras de impedir que a perda auditiva progrida em bebês?

Possivelmente. Dois pequenos estudos com recém-nascidos com infecções por CMV demonstram a possibilidade de o medicamento ganciclovir prevenir ou reduzir a perda auditiva progressiva. O primeiro estudo envolveu nove bebês, cinco dos quais já tinham uma perda auditiva. Esses bebês receberam uma combinação de ganciclovir intravenoso e oral. O resultado foi que, dois anos depois, nenhum dos bebês havia sofrido perda auditiva progressiva e dois bebês recuperaram a audição.

No segundo estudo, 25 recém-nascidos receberam ganciclovir por via intravenosa durante seis semanas. Quando os bebês foram checados aos seis meses de idade, eles não tiveram mais perda auditiva.

No entanto, quando os bebês tinham pelo menos um ano de idade, cinco deles tinham desenvolvido perda auditiva progressiva. Os pesquisadores do estudo se perguntaram se um período de tratamento mais longo do que seis semanas teria evitado que esses cinco bebês tivessem mais perda auditiva.

Tratamento

Crianças com perda auditiva progressiva podem ser tratadas com aparelhos auditivos ou implantes cocleares .

Qual a eficácia dos implantes cocleares como tratamento? Um estudo britânico foi realizado com sete crianças que tinham perda auditiva progressiva e usavam aparelhos auditivos. Três das crianças receberam implantes cocleares quando eram crianças pequenas, e as outras quatro as pegaram como adolescentes. Algumas das crianças tiveram perda auditiva por anos antes de sofrer perda auditiva mais súbita, enquanto outras nasceram com perda auditiva que progrediu para surdez profunda, resultando na necessidade de implantes. Depois de implantados, todos os sete jovens tiveram bons resultados. Este estudo ilustrou o potencial positivo para crianças que foram usuários de prótese auditiva com habilidades auditivas bem desenvolvidas, para fazer muito bem com implantes cocleares.

Fontes:

Perda auditiva relacionada à idade. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm

Além da triagem auditiva neonatal: reconhecendo os sinais de perda auditiva de início tardio em lactentes e crianças pequenas. Hospital Nacional de Pesquisa Boys Town. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.

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Fatores de alto risco para perda auditiva tardia, tardia e / ou progressiva. Departamento de Saúde de Vermont. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf

Kennedy, Sara. Um garfo na estrada: Perda Auditiva ProgressivaMãos e Vozes. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html

Mutações de perda de função no gene PRPS1 causam um tipo de surdez neurossensorial não-sindrômica ligada ao cromossomo X, DFN2. O Jornal Americano de Genética Humana, Volume 86, Número 1, 65-71, 17 de dezembro de 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Acessado em julho de 2011.

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Prevenção da perda auditiva devido ao CMV (ID consult) (citomegalovírus congênito). Notícias Pediátricas 38.7 (julho de 2004)

Relatório e Recomendações: Workshop do NIDCD sobre Infecção Congênita por Citomegalovírus e Perda Auditiva. Instituto Nacional de Surdez e Outros Distúrbios da Comunicação. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.

Atualizado por Melissa Karp, Au.D.