Uma causa menos conhecida de perda auditiva
A síndrome de Mondini, também conhecida como displasia de Mondini ou malformação de Mondini, descreve uma condição em que a cóclea é incompleta, com apenas uma vez e meia em vez das duas voltas e meia normais. A condição foi descrita pela primeira vez em 1791 pelo médico Carlo Mondini em um artigo intitulado "A Seção Anatômica de um Menino Nascido Surdo". Uma tradução do latim original do artigo foi publicada em 1997.
O artigo original de Carlo Mondini tinha uma definição muito clara da malformação que leva seu nome. Ao longo dos anos, alguns médicos usaram o termo para descrever outras anormalidades cocleares ósseas. Ao discutir as malformações de Mondini, é importante ter uma descrição clara da cóclea e de outras estruturas do ouvido interno, pois o nome "Mondini" pode ser confuso.
Causas
Esta é uma causa congênita (presente ao nascimento) da perda auditiva. A malformação de Mondini ocorre quando há uma ruptura no desenvolvimento da orelha interna durante a sétima semana de gestação. Isso pode afetar uma ou ambas as orelhas e pode ser isolado ou ocorrer com outras malformações ou síndromes da orelha. As síndromes sabidamente associadas às malformações de Mondini incluem Síndrome de Pendred, Síndrome de DiGeorge, Síndrome de Klippel Feil, Síndrome de Fountain, Síndrome de Wildervanck, Síndrome CHARGE e certas trissomias cromossômicas.
Há casos em que as malformações Mondini foram associadas a padrões de herança autossômica dominante e autossômica recessiva, além de ser uma ocorrência isolada.
Diagnóstico
O diagnóstico das malformações de Mondini é feito por estudos radiográficos, como tomografia computadorizada de alta resolução dos ossos temporais.
Perda Auditiva e Tratamento
A perda auditiva associada às malformações do Mondini pode variar, embora geralmente seja profunda. Aparelhos auditivos são recomendados quando há audição residual suficiente para ser benéfico. Nos casos em que os aparelhos auditivos não são eficazes, o implante coclear foi feito com sucesso.
outras considerações
Pessoas com malformações de Mondini podem estar em maior risco de meningite. A malformação pode criar um ponto de entrada mais fácil para o fluido ao redor do cérebro e da medula espinhal. Nos casos em que houve múltiplos (ou recorrentes) episódios de meningite, a cirurgia para fechar este ponto de entrada pode ser indicada.
Malformação Mondini também pode afetar o sistema de equilíbrio do ouvido interno. Crianças com malformações de Mondini podem apresentar atrasos no desenvolvimento de seu desenvolvimento motor devido à diminuição da entrada no cérebro de seu sistema de equilíbrio. Em outros casos, os problemas de equilíbrio podem não aparecer até a idade adulta.
> Fontes:
> Hain, T (2012). Mondini e Michel Malformações do ouvido interno. Tontura e Equilíbrio.
> Lo, W (1999). O que é um 'Mondini' e que diferença faz um nome? American Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. Pequenas obras de Carlo > Mondini: > A seção anatômica de um menino nascido surdo. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Displasia Mondini (2012). Escritório de Pesquisa de Doenças Raras.