Saiba mais sobre o AMC, um defeito congênito das articulações
Artrogripose ou artrogripose múltipla congênita (AMC) é o nome dado a um grupo de desordens caracterizadas pelo desenvolvimento de múltiplas contraturas articulares por todo o corpo. Uma contratura é uma condição em que uma articulação se torna rígida e fixa em uma posição torta ou reta, causando restrições no movimento dessa articulação.
A condição se desenvolve antes do nascimento (é um defeito congênito ) e nos EUA, ocorre cerca de uma vez a cada 3.000 nascidos vivos, afetando tanto machos quanto fêmeas de todas as origens étnicas.
Mais de uma parte do corpo tem que ser afetada para que o distúrbio seja referido como artrogripose. Se uma contratura congênita ocorre apenas em uma área do corpo (como os pés, uma condição chamada pé torto ), então é uma contratura congênita isolada e não uma artrogripose.
Quando duas ou mais áreas diferentes do corpo são afetadas por artrogripose, a condição pode ser referida como artrogripose múltipla congênita (AMC) e, às vezes, ambos os nomes são usados de forma intercambiável. Existem mais de 150 tipos de AMC, sendo a amioplasia a mais comum e representando mais de 40% de todos os casos de AMC.
Causas Comuns da Artrogripose Multiplex Congenita (AMC)
A artrogripose é geralmente causada por movimentos fetais diminuídos no útero. O feto precisa de movimento nos membros para desenvolver músculos e articulações. Se as articulações não se moverem, um tecido conjuntivo extra se desenvolve ao redor da articulação e a fixa no lugar.
Algumas das causas da diminuição dos movimentos fetais são:
- Malformações ou disfunções do sistema nervoso central (causa mais comum), como espinha bífida , malformações cerebrais ou atrofia muscular espinhal
- Transtorno neuromuscular hereditário, como distrofia miotônica, miastenia gravis ou esclerose múltipla
- Infecções maternas durante a gravidez, como sarampo (rubéola) ou rubéola
- Febre materna acima de 39ºC (102.2F) por um período prolongado ou aumento da temperatura corporal materna causada por imersão prolongada em banheiras de hidromassagem
- Exposição materna a substâncias que podem prejudicar o feto, como drogas, álcool ou um medicamento anti-convulsivo chamado fenitoína (Dilantin)
- Muito pouco líquido amniótico, ou vazamento crônico de líquido amniótico, pode causar espaço reduzido para o feto se movimentar
Sintomas de AMC
As contraturas articulares específicas encontradas em um lactente com artrogripose variam de criança para criança, mas existem várias características comuns:
- As pernas e os braços são afetados, com os pulsos e tornozelos sendo os mais deformados (pense no feto dobrado dentro do útero, então preso nessa posição)
- As articulações nas pernas e nos braços podem não conseguir mover-se
- Músculos nas pernas e nos braços são finos e fracos ou mesmo ausentes
- Os quadris podem estar deslocados
Alguns lactentes com artrogripose apresentam deformidades faciais, curvatura da coluna vertebral, deformidades genitais, problemas cardíacos e respiratórios e defeitos da pele.
Tratamento da Artrogripose Multiplex Congenita
Não há cura para a artrogripose, e o tratamento é direcionado para sintomas específicos que um indivíduo pode estar experimentando.
Por exemplo, a fisioterapia vigorosa precoce pode ajudar a esticar as articulações contraídas e desenvolver os músculos fracos. As talas também podem ajudar a alongar as articulações, especialmente à noite. A cirurgia ortopédica também pode aliviar ou corrigir problemas nas articulações.
A ultrassonografia ou tomografia computadorizada (TC) pode identificar qualquer anormalidade do sistema nervoso central. Estes podem ou não exigir cirurgia para tratar. Os defeitos cardíacos congênitos podem precisar ser reparados.
Prognóstico para AMC
O tempo de vida de um indivíduo com artrogripose é geralmente normal, mas pode ser alterado por defeitos cardíacos ou problemas do sistema nervoso central.
Em geral, o prognóstico para crianças com amioplasia é bom, embora a maioria das crianças necessite de terapia intensiva durante anos. Quase dois terços são capazes de andar (com ou sem aparelhos) e freqüentar a escola.
Fontes:
Organização Nacional de Doenças Raras. Artrogripose Multiplex Congenita. Acessado 13 de fevereiro de 2016.