Pesquisa sugere que é um transtorno auto-imune
A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) tem sintomas neurológicos, dos olhos, da orelha e da pele. A pesquisa sugere que pode ser devido a uma reação auto-imune em que o corpo ataca suas próprias células saudáveis que contêm o pigmento melanina. A síndrome de VKH não diminui o tempo de vida, mas as alterações permanentes nos olhos e na pele podem resultar.
Não se sabe com que freqüência a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ocorre em todo o mundo.
Ocorre com mais frequência em pessoas de ascendência asiática, indígena, latino-americana ou do Oriente Médio. Os relatos publicados da síndrome de VKH indicam que ela ocorre com mais frequência em mulheres e que em homens, e seus sintomas podem começar em qualquer idade.
Sintomas
Antes do início da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, os indivíduos geralmente apresentam sintomas como dor de cabeça, vertigem, náusea, rigidez de nuca, vômitos e febre baixa por vários dias. Estes sintomas não são específicos da síndrome de VKH e podem ser diagnosticados como uma infecção viral ou influenza . O que distingue a síndrome de VKH da “gripe” é o início dos sintomas oculares, como visão repentina e embaçada, dor e sensibilidade à luz. Tipicamente, a síndrome de VKH consiste em três fases: uma fase de meningoencefalite, uma fase oftálmico-auditiva e uma fase de convalescença.
Na fase de meningoencefalite , sintomas como fraqueza muscular generalizada, cefaléia, perda de uso muscular em um lado do corpo (hemiparesia ou hemiplegia), dor nas articulações (disartria) e dificuldade em falar ou entender a linguagem (afasia) ocorrem.
Na fase oftálmico-auditiva , ocorrem sintomas como visão embaçada, dor e irritação ocular devido à inflamação da íris (iridociclite) e úvea (uveíte). Os sintomas auditivos podem incluir dificuldade de ouvir, zumbido no ouvido (zumbido) ou tontura.
Na fase de convalescença , aparecem sintomas de pele, como manchas claras ou brancas nos cabelos, sobrancelhas ou cílios (poliose), manchas claras ou brancas da pele (vitiligo) e perda de cabelo (alopecia).
Os sintomas da pele geralmente começam várias semanas ou meses após o início dos sintomas de visão e audição.
Diagnóstico
Como a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é rara, um diagnóstico correto geralmente requer consulta com especialistas. Não há teste específico para a síndrome, então o diagnóstico é baseado nos sintomas presentes e nos resultados dos testes. Um neurologista realizará uma punção lombar para examinar o líquido cefalorraquidiano (LCR) quanto a alterações características da síndrome de VKH. Um oftalmologista realizará um teste especial dos olhos para procurar por uveíte. Um dermatologista pegará uma amostra de pele (biópsia) cerca de um mês depois que os sintomas oculares começarem a verificar se há alterações características da síndrome de VKH, como falta de pigmento (melanina) em manchas claras ou brancas da pele que estão presentes.
A American Uveitis Society recomenda que 3 destes 4 critérios sejam cumpridos para confirmar o diagnóstico da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada:
- iridociclite em ambos os olhos e uveíte
- sintomas neurológicos ou alterações características no LCR
- sintomas cutâneos de poliose, vitiligo ou alopecia
Tratamento
Para reduzir a inflamação nos olhos, são dados corticosteróides, como a prednisona. Se isso não funcionar bem, drogas imunossupressoras como azatioprina (Imuran) ou ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar) podem ser usadas.
Os sintomas da pele são tratados da maneira como o vitiligo é tratado, o que pode incluir fototerapia, corticosteróides ou pomadas medicamentosas.
O diagnóstico precoce e o tratamento da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ajudam a prevenir alterações permanentes da visão, como glaucoma e catarata. Alterações na pele podem ser permanentes, mesmo com o tratamento, mas a audição é geralmente restaurada na maioria dos indivíduos.
> Fontes:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicine, acessado em http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Read, RW (2003). Sociedade Americana de Uveíte: Doença de Vogt-Koyanagi-Harada.