A doença de Hirschsprung é uma causa congênita de obstrução ou obstrução intestinal.
Doença de Hirschsprung
A doença de Hirschsprung é incomum, ocorrendo em cerca de 1 em cada 5.000 nascimentos.
É causada pela falta de células ganglionares (células nervosas) no final do cólon e do reto. O peristaltismo normal requer essas células ganglionares, portanto, sem elas, você não obtém as contrações ondulatórias dos intestinos que movem as coisas, fazendo com que se contraiam e bloqueando a passagem das fezes para fora do cólon.
Isso leva à constipação, que é o sintoma clássico desse distúrbio.
Sintomas da doença de Hirschsprung
Os recém-nascidos geralmente passam o primeiro movimento do intestino (o mecônio alcatroado preto) nas primeiras vinte e quatro horas de vida.
A maioria das crianças com doença de Hirschsprung terá um atraso na passagem de mecônio. Alguns outros desenvolverão constipação crônica mais tarde no primeiro mês de vida. De qualquer forma, pode levar a uma obstrução intestinal, com muitos sinais e sintomas associados, incluindo:
- distensão abdominal
- vômito, que pode ser bilioso
- má alimentação
- baixo ganho de peso
Teste de Doença de Hirschsprung
Teste que pode ser feito para diagnosticar a doença de Hirschsprung e inclui:
- radiografias, que podem mostrar distensão gasosa do intestino e ausência de gás e fezes no reto
- um enema de bário, que pode mostrar uma zona de transição ou uma área entre o cólon normal e a área restrita que é afetada pela falta de células ganglionares
- manometria anal, um teste que mede a pressão do esfíncter anal interno no reto
Para confirmar o diagnóstico, uma biópsia retal é feita, o que deve mostrar a falta de células ganglionares no final do cólon e do reto.
Testes para a suspeita de Hirschsprung geralmente devem começar com um enema de bário.
Se o enema de bário é normal, então há uma chance muito pequena de a criança ter Hirschsprung. Crianças com um enema de bário anormal ou que falham em tratamentos médicos regulares para a constipação devem então passar a fazer uma biópsia retal.
Tratamentos da doença de Hirschsprung
O tratamento da doença de Hirschsprung é feito por reparo cirúrgico, que consiste em primeiro criar uma colostomia e depois remover a parte do cólon sem as células ganglionares e conectar novamente as partes saudáveis (operação pull-through).
Às vezes, é possível fazer um procedimento pull-through de estágio único ou mesmo fazer a cirurgia por laparoscopia.
O tipo de reparo cirúrgico provavelmente dependerá do caso específico do seu filho. Por exemplo, algumas crianças estão muito doentes quando são diagnosticadas pela primeira vez para fazer uma cirurgia em um estágio.
O que você precisa saber sobre a doença de Hirschsprung
Outras coisas a saber sobre a doença de Hirschsprung incluem:
- é também chamado de megacólon aganglionar congênito
- é mais comum em meninos
- pode estar associada à síndrome de Down , síndrome de Waardenburg, neurofibromatose e outras síndromes e acredita-se que seja causada por mutações em muitos genes diferentes
- embora tipicamente uma doença de recém-nascidos, Hirschsprung é suspeito em crianças mais velhas com constipação crônica, especialmente se elas nunca tiveram evacuações normais sozinhas sem o auxílio de enemas ou supositórios ou não desenvolveram constipação crônica até depois de serem desmamadas da amamentação
- foi nomeado para Harald Hirschsprung, um patologista que descreveu duas crianças com o distúrbio em 1887 em Copenhague.
Um gastroenterologista pediátrico e um cirurgião pediátrico podem ser úteis para diagnosticar e tratar seu filho com a doença de Hirschsprung.
> Fontes:
Doença de Hirschsprung. Doenças Gastrointestinais e Hepáticas Pediátricas (Quarta Edição), 2011, Páginas 576-582.e2
Doença de Hirschsprung. Cirurgia Pediátrica (sétima edição), 2012, páginas 1265-1278