Um Transtorno Invasivo do Vasos Sanguíneos
A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (KTW), também conhecida como síndrome de Parkes-Weber, é um distúrbio dos vasos sanguíneos que está presente no nascimento. Os pesquisadores não sabem por que isso acontece porque não parece ser transmitido geneticamente. A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber afeta homens e mulheres. Não se sabe exatamente com que frequência ocorre.
Sintomas
Os sintomas da síndrome de KTW podem incluir:
- Um grande vinho do Porto mancha a marca de nascença (geralmente o primeiro sintoma notado) causado por minúsculos vasos sanguíneos sob a pele. Pode ser vermelho escuro, roxo, ser levantado, ou pode ter colisões que sangram facilmente. Na maioria das vezes a mancha do vinho do porto é grande e, como a síndrome de KTW geralmente afeta uma perna (três vezes mais do que outras partes), a marca de nascença cobre, por exemplo, nádegas e quadris no lado afetado do corpo.
- hemangiomas - massas anormais de vasos sanguíneos
- varizes
- emaranhados de vasos sanguíneos chamados malformações arteriovenosas (MAVs)
- crescimento excessivo de tecido mole e osso na perna afetada
Os problemas nos vasos sanguíneos e o supercrescimento levam a hemorragias, dores, infecções de pele (celulite), dificuldade em andar e coágulos sanguíneos (que podem interromper a circulação sanguínea na perna, ou viajar para outras partes do corpo e causar danos). Cada pessoa com síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é afetada a seu próprio modo, e os problemas vivenciados podem ser apenas ligeiramente desconfortáveis para serem severamente incapacitantes.
Dois distúrbios dos vasos sanguíneos com sintomas semelhantes são a síndrome de Klippel-Trenaunay e a síndrome de Sturge-Weber . Ambos causam manchas no vinho do porto e malformações dos vasos sanguíneos. No entanto, ao contrário da síndrome de Klippel-Trenaunay, a síndrome de Parkes-Weber e a síndrome de Sturge-Weber incluem MAVs e são mais prováveis de serem mais graves com sintomas mais difíceis.
Diagnóstico
Os sintomas da síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber estão presentes no nascimento. O diagnóstico baseia-se nos sintomas, especialmente na presença da mancha do vinho do porto e no crescimento excessivo de tecido mole ou osso. Uma tomografia computadorizada e ressonância magnética são úteis para determinar a extensão da síndrome.
Tratamento
O tratamento da síndrome de KTW concentra-se nos sintomas. Muitas pessoas são ajudadas por tratamentos simples, como meias de compressão elástica, que reduzem a dor e o inchaço. A terapia a laser pode reduzir ou eliminar a mancha do vinho do porto. Às vezes, a cirurgia é necessária para remover um grande hemangioma ou para remover o excesso de tecido de uma perna que está muito coberta de mato. Em casos raros, a perna afetada pode precisar ser amputada por causa de coágulos sanguíneos ou supercrescimento grave.
Embora debilitante e dolorosa, muitas pessoas com síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber se saem bem com pouco tratamento. A cirurgia só é necessária em casos graves.
Fonte:
"Descrição da Síndrome de Klippel-Trenaunay." Entendendo a Síndrome de Klippel-Trenaunay. Grupo de Apoio à Síndrome de Klippel-Trenaunay. 26 de maio de 2009