A síndrome de Sweet é uma condição rara que envolve uma erupção dolorosa, geralmente acompanhada de febre. A erupção erupciona principalmente na pele dos braços, pescoço, cabeça e tronco. A causa da síndrome de Sweet não é totalmente conhecida, mas existem vários cenários típicos nos quais ela é conhecida por ocorrer.
Em algumas pessoas, parece ser desencadeada por uma infecção ou está possivelmente associada à doença inflamatória intestinal e à gravidez; em outros, pode estar associada ao câncer, mais comumente a leucemia mielogênica aguda; outros ainda têm uma forma induzida por drogas da síndrome de Sweet.
A síndrome de Sweet pode desaparecer sozinha, mas é comumente tratada com comprimidos corticosteróides, como a prednisona. A síndrome de Sweet é também conhecida como dermatose neutrofílica febril aguda ou doença de Gomm-Button.
Sintomas
A síndrome de Sweet é marcada pelos seguintes sintomas:
- Febre
- Pequenos inchaços vermelhos nos braços, pescoço, cabeça ou tronco que crescem rapidamente, espalhando-se em aglomerados dolorosos de até uma polegada ou mais de diâmetro
- Erupção cutânea pode aparecer abruptamente após uma febre ou infecção do trato respiratório superior .
Tipos de Síndrome de Sweet
A condição é identificada por três tipos diferentes:
Clássico
- Geralmente em mulheres com idade entre 30 a 50 anos
- Frequentemente precedido por uma infecção do trato respiratório superior
- Pode estar associado a doença inflamatória intestinal e gravidez
- Cerca de 1/3 dos pacientes têm recorrência da síndrome de Sweet
Associado à Malignidade
- Pode estar em alguém já conhecido por ter câncer
- Pode estar em alguém cujo câncer no sangue ou tumor sólido foi previamente desconhecido
- Mais comumente relacionado à leucemia mielogênica aguda , mas outros tipos de câncer possíveis, como mama ou cólon
Droga induzida
- Ocorre mais comumente em pacientes que foram tratados com fator estimulador de colônias de granulócitos para estimular glóbulos brancos
- No entanto, outros medicamentos também podem estar associados; drogas ligadas à síndrome de Sweet incluem azatioprina, alguns antibióticos e alguns antiinflamatórios não-esteróides
Envolvimento fora da pele
Devido à raridade da síndrome de Sweet, dados limitados e múltiplas condições subjacentes possíveis, nem todos os achados ligados a esse transtorno são necessariamente da própria síndrome.
Dito isto, pensa-se que a síndrome de Sweet envolve potencialmente outros tecidos e órgãos, além da pele. O envolvimento dos ossos e articulações tem sido documentado, assim como o envolvimento do sistema nervoso central - uma “doença neuro-doce” foi descrita. Os olhos, ouvidos e boca também podem ser afetados. Os inchaços vermelhos podem se estender desde o ouvido externo até o canal e o tímpano. Os olhos podem estar envolvidos, com inchaço, vermelhidão e inflamação. Feridas na língua, no interior das bochechas e nas gengivas podem se desenvolver. Inflamação e / ou aumento dos órgãos internos do abdômen e do tórax também foram relatados.
Fatores de risco
A síndrome de Sweet é muito rara, de modo que seus fatores de risco não estão tão desenvolvidos quanto poderiam ser para algumas outras doenças. Em geral, as mulheres são mais propensas a ter a síndrome de Sweet do que os homens e, embora adultos mais velhos e até mesmo crianças possam desenvolver a síndrome de Sweet, pessoas entre 30 e 60 anos são a faixa etária mais afetada.
Além disso, as condições que definem os tipos listados acima podem ser consideradas fatores de risco, portanto a síndrome de Sweet está associada ao câncer, pode estar associada à sensibilidade a certos medicamentos, pode acompanhar uma infecção do trato respiratório superior (e muitas pessoas relatam ter como sintomas antes da erupção aparecer) e também pode estar associada à doença inflamatória intestinal, que inclui a doença de Crohn e a colite ulcerativa.
Algumas mulheres desenvolveram a síndrome de Sweet durante a gravidez também.
Diagnóstico
A síndrome de Sweet pode ser suspeitada ou reconhecida pelo exame da erupção, no entanto, uma variedade de testes é frequentemente necessária para fazer o diagnóstico e / ou descartar outras causas.
Uma amostra do seu sangue pode ser enviada a um laboratório para procurar um número incomumente grande de glóbulos brancos e / ou a presença de distúrbios sangüíneos.
Biópsia de pele, ou remoção de um pequeno pedaço da pele afetada para exame ao microscópio, pode ser realizada. A síndrome de Sweet tem anormalidades características: células inflamatórias, principalmente glóbulos brancos maduros do tipo neutrófilo, infiltram-se e localizam-se tipicamente em uma camada superior da parte viva da pele.
É digno de nota que os agentes infecciosos podem produzir descobertas semelhantes na pele, por isso, sugeriu-se que seria prudente também testar a amostra para bactérias, fungos e vírus.
Os achados laboratoriais mais consistentes em pacientes com síndrome de Sweet são glóbulos brancos e neutrófilos elevados na corrente sanguínea e uma taxa de sedimentação de eritrócitos elevada, ou VHS. Dito isto, uma contagem elevada de leucócitos nem sempre é observada em todos os pacientes com síndrome de Sweet confirmada por biópsia.
Tratamento
A síndrome de Sweet pode desaparecer sozinha, sem qualquer tratamento, no entanto, os tratamentos são eficazes e geralmente funcionam rapidamente. Não tratada, a erupção pode durar semanas a meses. Os medicamentos mais comuns usados para a síndrome de Sweet são os corticosteróides . Os corticosteróides orais, como a prednisona , podem ser usados, especialmente se você tiver mais do que algumas áreas da pele afetadas. Esses medicamentos são sistêmicos, o que significa que eles percorrem todo o corpo e não apenas a pele.
Outras formas de esteróides, como cremes ou pomadas, às vezes são usadas para erupções menores e menos comuns. Quando uma pessoa com síndrome de Sweet não tolera corticosteróides sistêmicos ou tem efeitos colaterais com corticosteroides a longo prazo, existem outros medicamentos que podem ser usados, como dapsona, iodeto de potássio ou colchicina.
Pacientes com síndrome de Sweet podem desenvolver complicações devido ao envolvimento da pele, às condições associadas à síndrome de Sweet ou a ambos. A terapia antimicrobiana pode ser usada se as feridas cutâneas da erupção estiverem em risco de se tornarem secundariamente infectadas.
A atenção a qualquer condição associada à síndrome de Sweet também pode ser uma parte importante do tratamento da própria síndrome de Sweet. Por exemplo, os sintomas associados à síndrome às vezes remitem com tratamento ou cura da malignidade subjacente.
Uma palavra de
Medicamentos como os corticosteróides podem proporcionar alívio da síndrome, mas a atenção às condições associadas subjacentes também pode ser importante. Se você tem o tipo de síndrome de Sweet induzida por drogas, uma vez que o medicamento causador tenha sido descontinuado, a doença normalmente, mas nem sempre, melhora e remitirá espontaneamente.
Claramente, nem todo mundo com síndrome de Sweet tem câncer; e, em um estudo com 448 pessoas com síndrome de Sweet, apenas 21 por cento (ou 96 de 448 indivíduos) foram encontrados para ter uma malignidade hematológica ou um tumor sólido. É digno de nota, no entanto, que a síndrome de Sweet às vezes pode levar à descoberta de um câncer desconhecido - e também que a recorrência da síndrome de Sweet associada à malignidade pode sinalizar uma recaída do câncer.
> Fontes:
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