A Afasia Progressiva Primária, ou APP, é um distúrbio de linguagem progressivo resultante da atrofia das regiões frontal, parietal e temporal do cérebro, geralmente do lado esquerdo. É uma forma de demência que afeta especificamente a linguagem e a fala. Diz-se que uma pessoa tem PPA se os problemas de linguagem são o sintoma mais notável que essa pessoa tem no início da doença.
Alguém com PPA pode ter problemas com a produção de linguagem, sintaxe, nomeação de objetos ou compreensão de palavras. A fala é o domínio mais prejudicado para um paciente de APP ao longo do seu diagnóstico, embora outras funções cognitivas também possam ser prejudicadas com o tempo. É importante notar que um indivíduo não tem PPA se os seus problemas de linguagem são o resultado de outro sistema nervoso não degenerativo ou distúrbios médicos, ou se a sua afasia pode melhorar com o tempo. A APL é, como o próprio nome indica, uma doença progressiva que se agravará com o tempo, e há três variantes diferentes - não fluente (também chamada agramático), logopédica e semântica.
1. PPA de Variante Não-Flutuante (nfvPPA)
As principais características dessa variante são a falta de gramática na produção da fala e a interrupção ou o esforço da fala. Um indivíduo pode ter predominantemente apenas um desses sintomas e ainda ser diagnosticado como não fluente.
"Falta de gramática", neste caso, pode significar o uso consistente de frases curtas e simples, estrutura incorreta de sentenças ou uso incorreto de inflexão. A fala de esforço é lenta, trabalhada e não possui a qualidade rítmica da fala normal. Uma pessoa com variante não fluente pode ser forçada a falar a uma taxa muito reduzida devido à dificuldade de formar sentenças ou usar os músculos necessários para falar o que está pensando.
Alguns pacientes podem descrever um sentimento de saber o que querem dizer, mas não conseguem formar as palavras adequadamente com os lábios e a língua.
2. PPA Variante Logopênica (lvPPA)
Da mesma forma que os pacientes não fluentes, os pacientes logopênicos parecem falar de maneira lenta e hesitante, mas essas pausas são causadas por dificuldades com a descoberta de palavras. Uma pessoa com a variante logopênica fará uma pausa em sua fala não porque tenha problemas motores ao falar, mas porque simplesmente não consegue encontrar a palavra específica que gostaria de dizer. De fato, a palavra “logopenia”, derivada do grego, significa “falta de palavras”. Indivíduos com esse tipo de APP tendem a experimentar um maior comprometimento da memória geral do que aqueles com outras variantes do PPA. Embora se envolva em conversa fiada, um distúrbio de fala pode ser difícil de detectar, mas quando solicitado a fornecer palavras específicas ou expressar respostas a perguntas mais desafiadoras, os indivíduos logopênicos podem ter dificuldades. Eles podem tomar caminhos longos e desnecessários em torno de uma lacuna em sua capacidade de encontrar uma palavra. A articulação normal, no entanto, deve ser mais mantida e a fala não incluirá erros agramaticos óbvios.
3. PPA Variante Semântica (svPPA)
As características notáveis da PPA semântica são a dificuldade de lembrar os nomes dos objetos do cotidiano e a falta de compreensão das palavras.
Por exemplo, alguém pode ter uma conversa aparentemente normal e, de repente, tratar a palavra “melancia” como se fosse uma língua estrangeira. Além disso, as pessoas perdem o sentido do que a coisa realmente é - elas podem ser incapazes, por exemplo, de dizer se uma melancia era mais parecida com um melão ou uma cebola. Indivíduos com esta variante também podem experimentar dislexia superficial ou disgrafia (o que significa que eles vão escrever palavras como soam, e ler palavras foneticamente como escritas, por exemplo, lendo “iate” como “yached”). Apesar disso, muitas habilidades cognitivas podem permanecer intactas, como lembrar eventos da vida, envolver-se em passatempos complexos ou encontrar o caminho sem dificuldade.
Tratamento e Prognóstico
Uma doença relativamente rara, o PPA pode começar como um distúrbio de fala sutil. Entretanto, como uma doença progressiva, ela avançará com o tempo, e o paciente poderá perder a capacidade completa de ler, escrever, falar e / ou compreender o que ouvir. Até o momento não há nenhum medicamento específico aprovado para tratar a APP, mas o manejo da doença pode incluir a prática de recuperação de palavras com um fonoaudiólogo ou a prática usando outros meios de comunicação, como por meio de desenhos ou gestos. Além disso, muitas pessoas com PPA acham útil levar cartões de identificação que podem explicar sua condição a outras pessoas. Alguns também acham útil se conectar com outras pessoas com PPA, e sites que conectam pacientes internacionais com PPAs podem ser encontrados on-line. Como as diferentes variantes da doença são causadas por diferentes problemas no cérebro, é importante entender as diferenças nas variantes, a fim de melhorar os métodos de tratamento em potencial.
> Fontes
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Méndez M, Cappa SF, et ai. Classificação da Afasia Progressiva Primária e suas Variantes. Neurology. 2011; 76 (11): 1006-14.