Hérnias Congênitas Diafragmáticas: Diagnóstico, Cirurgia e Recuperação

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O que é uma hérnia diafragmática congênita (Bochdalek)?

Uma hérnia diafragmática congênita, ou hérnia de Bochdalek, ocorre no útero e é diagnosticada durante a gravidez ou em um recém-nascido. Ocorre quando há uma fraqueza no diafragma, o músculo que divide a cavidade torácica da cavidade abdominal. Além de separar os órgãos do tórax dos órgãos do abdômen, o diafragma também ajuda os pulmões a se encherem de oxigênio. (O movimento da área do estômago que você vê quando respira é o movimento do diafragma.)

Uma hérnia diafragmática severa pode permitir que um órgão ou órgãos inteiros escorreguem para o tórax, através do orifício ou defeito. Na maioria dos casos, uma hérnia diafragmática é uma emergência, exigindo tratamento cirúrgico imediato. Isso ocorre porque o coração e os pulmões têm dificuldade em preencher e fornecer oxigênio ao corpo por causa da aglomeração da cavidade torácica. Um recém-nascido com esse tipo de hérnia pode ter lábios que parecem azulados devido à falta de oxigênio.

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Causas e Fatores de Risco

Causas de uma hérnia diafragmática congênita

Não há causa conhecida de uma hérnia diafragmática. A fraqueza do músculo está presente no nascimento, também chamada de "defeito congênito". Não há como evitar uma hérnia diafragmática, quando se formam no útero, antes que o bebê nasça.

Quem está em risco de uma hérnia diafragmática congênita?

Hérnias diafragmáticas acontecem em 1 de cada 2.000 a 5.000 nascimentos. Parece haver uma ligação genética envolvida com esse tipo de hérnia, já que um bebê pode ter um risco aumentado de ter esse tipo de hérnia se um irmão ou pai tiver a doença. Os meninos têm um risco ligeiramente maior que as meninas.

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Diagnóstico

Uma hérnia diafragmática não tem a aparência de uma protuberância sob a pele como a maioria das hérnias. Em muitos casos, não há sinais visíveis de que um recém-nascido tenha esse tipo de hérnia. Será diagnosticado com um ultra-som antes do nascimento do bebê, ou após o nascimento, quando o abdome se sentir suspeitamente “vazio” quando um exame físico é realizado. Em alguns casos, a hérnia pode ser descoberta quando os médicos estão procurando uma explicação para a dificuldade respiratória que um recém-nascido está sentindo.

A hérnia diafragmática acontece mais comumente no lado esquerdo do bebê, tornando comum o estômago escorregar pelo defeito. Nos casos leves, em que apenas o estômago está envolvido, o bebê só pode apresentar sintomas de dificuldade para se alimentar e vomitar.

Os testes podem ser solicitados para determinar quais órgãos estão sendo afetados pelo problema. Um ecocardiograma pode ser solicitado para examinar a função do coração; uma radiografia de tórax, tomografia computadorizada ou ressonância magnética podem ser usados ​​para avaliar órgãos adicionais. Os exames de sangue também podem ser solicitados para determinar quanto oxigênio está atingindo o sangue, além do trabalho de laboratório padrão.

Sinais de uma hérnia diafragmática

• Um batimento cardíaco acelerado (o coração tentando mais difícil obter oxigênio para o corpo)
• Uma taxa rápida de respiração (os pulmões se esforçando mais para obter oxigênio para o corpo)
• Cianose (lábios azuis e leitos de unhas)
• Problemas respiratórios graves e inexplicáveis
• O diagnóstico de excesso de líquido amniótico durante a gravidez
• O diagnóstico de um pulmão colapsado
• Um lado do peito é notavelmente maior que o outro
• Problemas graves de comer ou manter os alimentos para baixo
• Uma radiografia de tórax mostra anormalidades no peito

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Quando uma hérnia diafragmática congênita é uma emergência?

Uma hérnia diafragmática pode ser uma emergência por várias razões. O bebê pode ter dificuldade em respirar, pois os órgãos extras no peito dificultam a expansão dos pulmões. Isso também é verdade no coração; Pode ser difícil para o coração encher de sangue por causa do enchimento excessivo do peito.

Além disso, existe o risco de estrangulamento dos órgãos que estão pressionando o peito, o que significa que os órgãos que se moveram para o peito estão sendo privados do fluxo sangüíneo. Isso pode causar a morte do tecido e órgãos que estão inchando através da hérnia.

Os bebês nascidos com hérnias diafragmáticas são normalmente atendidos em uma unidade de terapia intensiva devido às graves complicações que freqüentemente estão presentes. Apesar do fato de que os bebês nascidos com hérnia diafragmática estão gravemente doentes, a cirurgia ainda pode ser adiada até que a função pulmonar esteja estabilizada, pois isso pode melhorar as chances de sobreviver à cirurgia.

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Cirurgia da Hérnia Diafragmática Congênita

A cirurgia de hérnia diafragmática é tipicamente realizada com anestesia geral e é feita em regime de internação . Pode ser realizado de forma emergente , imediatamente após o nascimento da criança, ou assim que a criança estiver estável o suficiente para tolerar a cirurgia. Em alguns casos, pode haver a necessidade de estabilizar a respiração ou a função cardíaca da criança antes que a cirurgia possa ser realizada. Em circunstâncias muito raras, a cirurgia no útero pode ser considerada, um procedimento em que a cirurgia é realizada no feto enquanto a mãe está grávida. O feto é então autorizado a continuar se desenvolvendo enquanto a gravidez continua, embora a gravidez se torne um risco muito alto.

A cirurgia, quando realizada em um recém-nascido, é feita por um cirurgião geral pediátrico, mas pode exigir a assistência de outros cirurgiões, como um cirurgião cardiotorácico ou um especialista cólon-retal em casos graves. Dependendo dos órgãos afetados, cirurgiões diferentes ou adicionais com experiência variada podem participar da cirurgia.

A cirurgia é geralmente realizada com uma abordagem aberta usando uma incisão padrão logo abaixo da caixa torácica, em vez do método laparoscópico menos invasivo. Isto é devido à gravidade do problema combinado com o tamanho muito pequeno do paciente.

A cirurgia começa com a localização do defeito no diafragma e o tecido que foi empurrado para a área do peito. O tecido e os órgãos, se presentes, são colocados de volta no abdômen. Quando os tecidos retornam ao seu devido lugar, o orifício do diafragma é fechado. Isso é feito para evitar que os tecidos abdominais migrem de volta para a cavidade torácica. Se o defeito no diafragma for muito severo, um diafragma pode ser criado a partir de materiais sintéticos.

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Recuperando-se da cirurgia de hérnia diafragmática

A maioria dos pacientes com hérnia fica gravemente enferma na conclusão da cirurgia e será levada à Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTIN) para se recuperar. Para os pacientes raros que são capazes de respirar por conta própria logo após a cirurgia, espere um bebê agitado que seja desconfortável e, às vezes, difícil de consolar.

Se os pulmões do bebê estão subdesenvolvidos ou se os problemas respiratórios persistirem após a cirurgia, um ventilador pode ser necessário durante a recuperação. Em alguns casos graves, o ventilador não é suficiente para fornecer oxigênio adequado ao organismo. Nesses casos, pode-se usar ECLS / ECMO (Extracorpórea Life Support / Oxigenação por Membrana Extracorpórea), uma máquina que ajuda a oxigenar o sangue quando os pulmões e o coração são incapazes de fazê-lo. Este tratamento é usado apenas nos pacientes mais doentes, aqueles que morreriam sem oxigênio adicional sendo entregue ao corpo.

O tempo que o bebê passa na UTI depende, em grande parte, da gravidade da hérnia, se houve algum dano ao órgão e se os órgãos estão bem desenvolvidos.

Infelizmente, esta condição é muito grave e alguns bebês não toleram a cirurgia. Outras crianças passam pela cirurgia, mas a combinação da cirurgia, órgãos subdesenvolvidos ou danos nos órgãos resultam em morte. Estima-se que 80% dos pacientes sobrevivam à cirurgia e à recuperação.

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Conseqüências a Longo Prazo das Hérnias Diafragmáticas

Uma hérnia diafragmática pode causar problemas antes mesmo de o bebê nascer. Os pulmões e o coração do bebê podem não se desenvolver normalmente, devido à pressão causada pelo tecido adicional no tórax. O tecido ou órgãos que penetram no tórax também podem ser danificados ou não desenvolver adequadamente devido à falta de fluxo sangüíneo. Isso pode resultar em problemas respiratórios contínuos, problemas cardíacos e problemas nutricionais.

Esses pacientes frequentemente experimentam atrasos no desenvolvimento, que podem diminuir com o tempo. Em alguns casos, o fracasso no diagnóstico de desenvolvimento acompanha a incapacidade de longo prazo de obter oxigênio suficiente para o corpo.

Mais informações: Tudo sobre hérnias

_Fontes:

_{Hérnia Diafragmática Congênita. O sistema de saúde da Universidade de Michigan. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Hérnias Diafragmáticas. Hospital Infantil Lucile Packard em Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}